色素性青光眼癥狀診斷

　　一、癥狀：

　 PDS/PG診斷的關(guān)鍵是一系列具有特征性的臨床表現(xiàn)：播散于前、后節(jié)的色素，虹膜形狀和透照缺損等。

　　1.角膜：通過顯微裂隙燈可以看到典型的色素沉積-Krukenberg梭：色素沉積位于角膜后壁中央?yún)^(qū)，寬0.5～3.0mm，長2～6mm，垂直并趨向中部稍下。梭通常呈基底向下的三角形，這是由于前房內(nèi)房水自鼻側(cè)半和顳側(cè)半向中央對流的結(jié)果。不典型者可偏于一側(cè)或呈斜行。Krukenberg梭是PDS/PG最早被發(fā)現(xiàn)的異常，此梭雖然常見，但并不是每個(gè)病例都有。

　　組織學(xué)研究表明細(xì)胞內(nèi)外的色素顆粒被角膜內(nèi)皮細(xì)胞吞噬。如果在裂隙燈檢查時(shí)，發(fā)現(xiàn)顳下、鼻下方有嚴(yán)重的同心圓樣的周邊角膜內(nèi)皮色素，則提示小梁網(wǎng)也存在嚴(yán)重色素。偶爾在沒有虹膜角膜角鏡的情況下，可以看見Schwalbe線。盡管角膜后有色素沉積，但PDS者的角膜內(nèi)皮細(xì)胞計(jì)數(shù)是正常的，而且角膜中心厚度通常也正常，這表明角膜內(nèi)皮細(xì)胞功能無損害。

　　2.虹膜：

　　1)前表面色素沉著：色素顆粒主要聚集在虹膜中心擴(kuò)張溝內(nèi)，藍(lán)色虹膜中尤其容易看見。但深色虹膜中也有相同的發(fā)生率。播散的色素很少嚴(yán)重得使虹膜顏色發(fā)生改變。如果雙眼色素播散不對稱，可以發(fā)生虹膜異色。虹膜表面的色素沉積可以表現(xiàn)為散在的色素顆粒或充滿色素的吞噬細(xì)胞。

　　2)外觀：許多PG病人在疾病早期，虹膜角膜角鏡檢查可以發(fā)現(xiàn)周邊虹膜呈輕度后陷狀態(tài)，基質(zhì)薄且呈囊狀。由于虹膜后陷PG眼球的前房體積比相對應(yīng)的近視眼球稍大。當(dāng)眼運(yùn)動時(shí)，虹膜角膜角鏡可見周邊虹膜有輕度震顫。虹膜無前粘連和后粘連。周邊虹膜后陷的程度可以分為4級：①1級：嚴(yán)重虹膜后陷;②2級：輕度虹膜后陷;③3級：虹膜扁平;④4級：虹膜凸起。虹膜的彎曲程度可受瞬目的影響。

　　3)透照缺損：虹膜中周邊部透照缺損隨色素播散的加重而發(fā)展?？捎脙煞N臨床檢查來識別。虹膜透照法：在暗室中用一個(gè)電燈或光導(dǎo)纖維燈經(jīng)鞏膜照明;另一種較好的方法是用低倍裂隙燈檢查，用一個(gè)足夠亮且窄的裂隙燈光帶，通過瞳孔中心射入眼內(nèi)，避開瞳孔緣，照亮眼內(nèi)腔，同時(shí)通過虹膜缺損處可透見眼底反射出的紅光。病人被查前需要在暗室里進(jìn)行一段時(shí)間的暗適應(yīng)，這樣有利于查見細(xì)小缺損。瞳孔直徑在2～4mm時(shí)比較理想。瞳孔太小，眼內(nèi)不能獲得足夠的光線，難以取得較好的檢查效果;瞳孔太大或藥物性擴(kuò)瞳可使虹膜堆積難于查見透照缺損。

　　透照缺損一般在虹膜周邊呈輪輻狀裂隙，在中部逐漸變寬，偶有融合。缺損也可以是點(diǎn)狀或圓形，偶爾兩個(gè)鄰近的缺損連接構(gòu)成一個(gè)“V”形，頂點(diǎn)既可向中心，也可向周邊。缺損數(shù)目可隨時(shí)間而逐漸增加，有時(shí)可以發(fā)展成不連續(xù)的環(huán)形缺損。這種情況下一般會有80～90個(gè)缺損，這與晶狀體懸韌帶小束的數(shù)目有關(guān)。如果缺損融合，則可以看見一個(gè)包圍周邊虹膜的透照環(huán)，通過鄰近的缺損，可以看見晶狀體的赤道部。透照缺損的分級：①沒有缺損;②缺損可以正確計(jì)數(shù);③缺損融合而無法明確計(jì)數(shù)，此時(shí)缺損情況可用合并90°，合并270°等表示。偶爾因?yàn)樽厣鄣暮缒ぽ^厚，即使色素播散比較明顯，透照缺損也不易被看見。在一些棕色眼中，虹膜基質(zhì)中存在較多的色素而遮蓋了本來能看見的缺損。

　　3.瞳孔：在PDS/PG中存在瞳孔大小和形狀的異常。虹膜不對稱的摩擦可以導(dǎo)致瞳孔不對稱。虹膜透照缺損最明顯的方向同時(shí)存在較大的瞳孔變形，同時(shí)瞳孔開大肌可有增生。

　　4.晶狀體、懸韌帶 PDS/PG中明確發(fā)現(xiàn)在晶狀體后表面周邊部存在一個(gè)完全或不完全的色素環(huán)。通常是間斷的。它的產(chǎn)生是因?yàn)樯爻练e在Weigere韌帶(玻璃體前表面與晶狀體后囊之間的圓環(huán)形粘連)中。這種色素通常不能在散瞳情況下應(yīng)用常規(guī)裂隙燈查出。但是極易在散瞳情況下用虹膜角膜角鏡看見。這種色素聚集多為永久性的，當(dāng)其他部位色素播散減少時(shí)，仍可保持不變，因此被認(rèn)為是PDS/PG特異性的體征。在剝脫綜合征中沒有類似的色素播散。另外在晶狀體的前面中央?yún)^(qū)亦可發(fā)現(xiàn)散在的色素顆粒。

　　在充分?jǐn)U瞳的眼中，通過虹膜角膜角鏡，偶爾能看見懸韌帶中有散在色素顆粒覆蓋。這種病例懸韌帶排列呈小束狀，偶爾呈現(xiàn)V字形。

　　5.虹膜角膜角：1）色素聚集在房角，尤其是在小梁網(wǎng)上，可以阻滯房水流出和導(dǎo)致眼壓慢性升高。PG病人的房角通常是全部開放的寬角，特別是伴有近視的較大的眼球。房角最主要的表現(xiàn)是在四周小梁網(wǎng)及Schwalbe線上濃密一致的暗棕色或黑色色素帶。因周邊虹膜后陷，可見較寬的房角。常伴有豐富的虹膜突，覆蓋于鞏膜突的前方，小梁網(wǎng)上這些虹膜突之間有正常色素暴露，注意與色素聚集區(qū)別。起初，在房角的鼻側(cè)和下方色素輕微增厚。通常應(yīng)用0～4級色素分級。0級：無色素;1級：色素輕;2級：色素中等;3級：色素淺棕色;4級：幾乎為黑色。在許多眼中隨年齡增長可看到淺棕色色素，為1～2級，而在PDS/PG中較重的色素為3～4級。

　　2）一個(gè)帶有色素刻度的虹膜角膜角鏡對小梁網(wǎng)色素分級有很大幫助。偶爾小梁網(wǎng)色素相當(dāng)嚴(yán)重，以至色素播散超過整個(gè)小梁網(wǎng)。在這種情況下，由于過多的色素引起小梁網(wǎng)腫脹，輕微向虹膜角膜角內(nèi)突出。大多的PDS/PG病人Schwalbe線色素較重，由上至下色素逐漸增多，水平子午線能近似地將Schwalbe線中有色素部分和無色素部分分開。偶爾在下方的房角可見一細(xì)薄而色深的色素沉著帶，稱Sampaolesis線。除此之外，PDS/PG病人房角中虹膜突數(shù)量增加，偶爾虹膜插入部分有輕微的不規(guī)則，暗示房角有畸形。但是多數(shù)房角是正常的。睫狀體帶可以有寬有窄，但一般比正常的稍寬。調(diào)節(jié)可以增加PDS/PG的虹膜后陷，晶狀體表面前移導(dǎo)致前房壓力的相對增加。周邊虹膜切除術(shù)阻止了虹膜形狀因調(diào)節(jié)而引起的變化。

　　3）主要依據(jù)為具有PDS的體征及眼壓、青光眼性視野與視盤的改變。以透照法檢查見中周部虹膜輪輻狀透光區(qū)，最具有特征性。另裂隙燈檢查見角膜后壁的Krukenberg梭形色素沉著，前房深，虹膜后陷并有色素沉著，擴(kuò)瞳后見晶狀體后表面近赤道部色素沉著。虹膜角膜角鏡檢查為寬房角，且小梁上呈現(xiàn)致密的色素沉著帶。具備虹膜體征及部分其他體征，可以診斷為PDS;若同時(shí)伴有病理性高眼壓、青光眼視野與視盤改變，則可以診斷為PG。