小兒慢性肉芽腫病一般治療
一、治療
1、藥物治療：
A.抗生素治療：重點(diǎn)在預(yù)防和治療感染。CGD患者一旦發(fā)生感染需要進(jìn)一步強(qiáng)有力的抗感染治療，包括發(fā)現(xiàn)致病菌和藥物敏感試驗(yàn)。應(yīng)立即用廣譜抗生素，以雙氯西林(雙氯青霉素)、頭孢三代和利福平更有效。近來(lái)發(fā)現(xiàn)磺胺異噁唑能促進(jìn)患兒吞噬細(xì)胞的殺菌能力，白細(xì)胞介素-α也可增強(qiáng)中性粒細(xì)胞殺菌力。 非格司亭(粒系集落刺激因子)可減少感染或縮短病程，終歸不能長(zhǎng)久應(yīng)用。
B、干擾素治療：人重組干擾素-γ可增加NADPH氧化酶活性，明顯降低感染發(fā)生頻率和嚴(yán)重程度。用量為重組人干擾素-γ50U/m2，皮下注射，每周3次。
2.白細(xì)胞輸入和輸血治療：輸血可糾正持續(xù)重癥感染導(dǎo)致的貧血。輸注白細(xì)胞可用于控制危及生命的感染，有報(bào)道稱輸注白細(xì)胞與干擾素聯(lián)合使用，成功治愈CGD患者并發(fā)多發(fā)性肝膿腫。
3.基因治療和骨髓移植：患者的造血干細(xì)胞轉(zhuǎn)染反轉(zhuǎn)錄病毒包裝的野生靶基因，可在體外分化為成熟的中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞，其NADPH氧化酶活性得到糾正。干細(xì)胞成功移植后可提高患兒循環(huán)NBT陽(yáng)性細(xì)胞，改善患兒的臨床癥狀。
4.阻塞性病變的治療：抗生素和口服激素治療可緩解胃腸道阻塞和泌尿道阻塞癥狀，外科手術(shù)可用于治療CGD患者的阻塞性病變，但術(shù)后并發(fā)癥較為常見。柳氮磺吡啶(水楊酸偶氮磺胺吡啶)可用于治療胃幽門阻塞。腎上腺皮質(zhì)激素不宜使用，它可加重粒細(xì)胞功能缺陷。
二、預(yù)后
嚴(yán)重的細(xì)菌感染和真菌感染是CGD患者的主要問(wèn)題。病程一般5～7年，女性預(yù)后好。近30年來(lái)，CGD患者的生活質(zhì)量得到很大提高。
