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肝淀粉樣變性(肝淀粉樣變性 )

別名:
肝淀粉樣變,肝臟淀粉樣變,肝臟淀粉樣變性,肝臟淀粉樣變性病,肝臟淀粉樣物質(zhì)沉積癥
傳染性:
無傳染性
治愈率:
80%
多發(fā)人群:
所有人群
發(fā)病部位:
典型癥狀:
上腹部疼痛 腹脹 靜脈曲張 肝腫大 肝被膜緊張
并發(fā)癥:
肝硬化
是否醫(yī)保:
掛號科室:
肝膽外科
治療方法:
藥物治療

肝淀粉樣變性治療?

肝淀粉樣變性一般治療

  一、治療

  目前尚無特異療法。其治療目的是防止淀粉樣物質(zhì)的進一步沉積,促進或加速已沉積的淀粉樣物質(zhì)的吸收。

  1.原發(fā)性淀粉樣變性治療 常用治療方案是美法侖(苯丙氨酸氮芥) 潑尼松(MP)方案。由于烴化劑對非免疫球蛋白型淀粉樣變性無效,因此在開始治療前必須確定原發(fā)性淀粉樣變性的診斷。有人比較了MP方案與秋水仙堿對照治療結(jié)果,MP方案長期治療能使肝淀粉樣變性完全消退,腫大的肝臟恢復(fù)正常,質(zhì)地變軟,升高的血清堿性磷酸酶水平顯著下降,存活期較秋水仙堿明顯延長。MP方案的用法:美法侖0.15mg/(kg·d),分2次口服;潑尼松0.8mg/(kg·d),分4次口服,1周為1療程,每6周重復(fù)一個療程,可長達數(shù)月至數(shù)年;美法侖每個療程增加2mg/d,直至出現(xiàn)中等程度的白細胞或血小板減少,如發(fā)生嚴重的白細胞或血小板減少,美法侖的劑量亦要相應(yīng)減少。值得注意的是MP方案治療期間可并發(fā)嚴重的病毒感染。

  2.繼發(fā)性淀粉樣變性治療

  (1)控制基礎(chǔ)疾?。喝缏?a >骨髓炎、結(jié)核病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等?;静∫虻目刂戚^好,淀粉樣變性可停止發(fā)展甚至消退。

  (2)二甲亞砜(DMSO):原為一種工業(yè)用溶劑,后發(fā)現(xiàn)其有以下作用:

 ?、僭隗w外能溶解淀粉樣纖絲并增加其對降解酶的敏感性。

 ?、谝种?a >血清淀粉樣蛋白A合成,減少AA蛋白在組織中的沉積。

 ?、垡种?a >炎癥反應(yīng)。

  二甲亞砜對原發(fā)性淀粉樣變性無效,對繼發(fā)性淀粉樣變性患者能使腎功能改善,腫大的肝臟恢復(fù)正常,淀粉樣物質(zhì)輕度減少,生存期也有改善。其用法為每15g配成10%溶液分3次在餐前與果汁同服,至少應(yīng)用6個月。若無效時改用其他方法;有效者繼續(xù)應(yīng)用,病情控制后逐漸減量,并以合適劑量維持,療程可長達數(shù)年。減量過早、過快或驟然停藥均可導(dǎo)致病情惡化。二甲亞砜無毒性,長期應(yīng)用安全。不良反應(yīng):僅有輕度惡心,但呼出氣味難聞,許多患者因此而中止治療。

  (3)對癥治療:如有效治療心力衰竭和腎功能衰竭。慎用洋地黃??煽紤]腎移植。

  二、預(yù)后

  本病預(yù)后較差,自然病程1~5年,原發(fā)性淀粉樣變性患者的平均生存期為2年。生存期的長短取決于伴發(fā)何種并發(fā)癥,晚期多死于心功能不全或多臟器功能衰竭。

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