脾臟原發(fā)性惡性腫瘤一般治療
一、治療
為提高脾臟惡性腫瘤的治愈率，提倡早期發(fā)現(xiàn)，早期診斷和早期的綜合治療;其主要手段是脾切除術，術中注意脾包膜的完整及脾門周圍淋巴結的清掃，術前后輔以化療或放療、中藥、免疫治療等。
目前多數(shù)學者主張對脾臟原發(fā)性惡性淋巴瘤行脾切除，并術后輔助化學治療。手術的目的在于明確診斷以及分期，并且可以起到治療作用。手術應切除病變的脾臟，并對脾臟周圍區(qū)的淋巴結進行清除，同時楔形切除小塊肝臟，進行準確的病理分期，以期指導術后的輔助化療，確定合適的化療方案。術中注意脾臟包膜完整，并對腹腔其他部位進行探查。若腫瘤已侵犯鄰近臟器，但尚屬可切除范圍者，應爭取行根治性聯(lián)合臟器切除。
絕大多數(shù)患者手術后給予聯(lián)合化學治療，要爭取首次治療即獲得完全緩解，為長期無病生存創(chuàng)造有利條件。
霍奇金淋巴瘤：MOPP為首選方案，即氮芥(M)4mg/m2靜脈注射第1天及第8天，長春新堿(O)1～2mg靜脈注射第1天及第8天，丙卡巴肼(P)70mg/(m2·d)口服第1～14天，潑尼松(P)40mg/d口服第1～14天(僅用于第1及第4療程)，休息1周開始第2個療程，至少用6個療程。對MOPP耐藥者可采用ABVD方案，即阿霉素(A)25mg/m2，博來霉素(B)10mg/m2，長春堿(V)6mg/m2，達卡巴嗪(D)375mg/m2，均在第1及第15天靜脈用藥1次，每4周重復1次。用MOPP治療復發(fā)的病例可再用ABVD方案，59%的患者可獲得第2次緩解。
非霍奇金淋巴瘤：化療療效決定于病理組織類型，按分類的惡性程度，分別選擇聯(lián)合化療方案。對于低度惡性者切除脾臟后可不予化療，定期密切觀察。如病情有發(fā)展或發(fā)生并發(fā)癥者可給COP，即環(huán)磷酰胺(C)400mg/m2，每天口服，第1～5天，長春新堿(O)1.4mg/m2，靜注，第1天，潑尼松(P)100mg/m2，每天口服，第1～5天，每3周為一周期;對于中度惡性者術后應給予COP，每月1療程，計6～9個月;對于高度惡性者應給予強烈化療，即COP-BLAM Ⅲ方案，每3周為一周期。
有人認為脾惡性淋巴瘤行脾切除后，對脾床應進行放射治療，可能治愈或緩解癥狀。此處應特別指出的是，以上所述為脾臟原發(fā)性惡性淋巴瘤的治療原則。而對于淋巴瘤患者行脾切除術目前最常用于對霍奇金病進行分期，這一方面的研究國外報道較多。其意義在于可以提供有關疾病進展程度更為準確的信息，以便于血液學家和放療學家選擇更為合適的治療方案。近年的研究顯示，對淋巴瘤患者行脾切除術僅對部分患者有益，具體說包括Ⅰ和Ⅱ期沒有廣泛縱隔受累者。對于這部分患者可以先行放射治療，若以后疾病復發(fā)，則可再行化學治療，其效果較先行化學治療者為佳。此外，對于晚期淋巴瘤伴明顯脾功能亢進者，行脾切除有助于消除脾功能亢進，增加患者對化療及放療的耐受性。對于脾血管肉瘤和惡性纖維組織細胞里采取手術切除脾臟為惟一有效的治療方法。術中應強調施行規(guī)范的整塊切除，注意勿使脾包膜或腫瘤破裂，以免種植轉移、必要時連用胰尾一并切除。
二、預后
脾的惡性腫瘤診治晚，預后較差，尤其是脾血管肉瘤，容易經血行轉移，往往同時累及肝臟及其他器官，85%的病人在確診前已有轉移，也有人認為這種現(xiàn)象系肉瘤多中心性發(fā)生的結果。脾惡性腫瘤較易破裂，除外傷性破裂外，尚有自發(fā)性破裂，均可形成致死性腹腔內出血，并且可引起腫瘤的迅速播散。
