煙霧病一般治療
煙霧病西醫(yī)治療
一、治療：
出現(xiàn)腦梗死的患者按腦血栓治療，可用擴(kuò)容、擴(kuò)張血管、鈣離子拮抗藥及腦細(xì)胞賦活劑治療，并用皮質(zhì)激素治療，可靜脈點滴地塞米松10～20mg，1次/d，連用10天左右。國內(nèi)外都有報告進(jìn)行外科治療者，如顱內(nèi)外血管吻合術(shù)、腦-肌-血管聯(lián)合術(shù)、顳淺動脈腦貼敷術(shù)，對再建血供、改善預(yù)后有益。顱內(nèi)出血者按腦出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血治療。對原發(fā)性腦室出血，特別是出血量大的全腦室出血患者，可行錐孔側(cè)腦室外引流加腰穿放液治療。效果良好，不但可挽救患者生命，甚至可恢復(fù)工作。對已知原因引起的繼發(fā)性煙霧病即moyamoya綜合征患者，應(yīng)積極治療原發(fā)疾病。
由于本病病因尚不明確，并且對病情發(fā)展難以預(yù)測，一些患者由于得到足夠側(cè)支供血，改善了腦缺血狀態(tài)，可自發(fā)性痊愈。但另一些患者由于失代償而造成不可逆神經(jīng)功能障礙，因此在臨床治療中應(yīng)考慮到這兩種情況。
1.內(nèi)科治療
主要是對癥處理。對于缺血性起病可應(yīng)用血管擴(kuò)張藥、抗凝藥。對腦出血患者應(yīng)用止血藥物和抗纖維蛋白溶解藥等。對于癲癇患者和不隨意運(yùn)動宜做相應(yīng)的對癥治療。腦出血患者伴顱內(nèi)高壓應(yīng)適當(dāng)控制顱內(nèi)壓力。
2.外科治療
1)目的：
在腦組織出現(xiàn)不可逆神經(jīng)功能障礙前，通過手術(shù)方法增加腦的側(cè)支循環(huán)，改善腦供血，恢復(fù)正常神經(jīng)功能。
2)手術(shù)方法：
可分為直接和間接的血管重建手術(shù)。
①直接血管重建術(shù)：
A.顳淺動脈-大腦中動脈吻合術(shù)。
B.枕動脈-大腦中動脈吻合術(shù)。
C.枕動脈-大腦后動脈吻合術(shù)。
直接血管重建術(shù)可立即改善腦部的缺血情況，但由于大多數(shù)受體動脈變細(xì)，手術(shù)操作上有難度，尤其在兒童。另外，在手術(shù)時需短暫性夾閉大腦中動脈分支，有加重腦缺血的危險。
?、陂g接血管重建術(shù)：
A.腦-硬腦膜-動脈-血管融合術(shù)。
B.腦-肌肉-血管融合術(shù)。
C.腦-肌肉-動脈-血管融合術(shù)。
D.腦-硬腦膜-動脈-肌肉-血管融合術(shù)。
E.環(huán)鋸鉆洞，硬腦膜和蛛網(wǎng)膜切開術(shù)。
F.大網(wǎng)膜移植術(shù)。
3)手術(shù)方法的選擇：
取決于腦缺血部位、性質(zhì)以及外科醫(yī)生對某種手術(shù)方法的喜好。一般來說，直接血管重建術(shù)可立刻為缺血半球供血，但是它在技術(shù)上要求高，如果兒童的血管細(xì)小，則增加了手術(shù)的難度。間接法的優(yōu)點是方法簡單易行，對已附在來自頭皮和硬膜動脈的側(cè)支不產(chǎn)生影響，也不需要暫時阻斷腦血管分支。因此對兒童患者宜采用腦-硬腦膜-動脈-血管融合術(shù)，通常在術(shù)后4～20天(平均10天)腦缺血癥狀改善。這種腦缺血的癥狀改善估計是顱內(nèi)和顱外的血管在早期階段通過傷口愈合所產(chǎn)生的新生血管自發(fā)性交通。這些新生血管與頸外動脈連接，由于壓力的梯度使頸外動脈的血流入頸內(nèi)動脈系統(tǒng)，形成初期的、持續(xù)性供血。術(shù)后2～3個月，手術(shù)切口處硬腦膜動脈增粗、腦血流增加。當(dāng)足夠的腦血流建立時，缺血性發(fā)作自行消失。一般平均術(shù)后239天腦缺血性發(fā)作消失。如缺血性發(fā)作消失持續(xù)6個月以上，可稱為缺血性發(fā)作中止。
4)手術(shù)時機(jī)：
采用內(nèi)科治療僅半數(shù)患者在4～5年內(nèi)缺血性發(fā)作消失，其余的患者持續(xù)7年仍有缺血性發(fā)作。煙霧病的缺血性發(fā)作在自然病程中將持續(xù)很長一段時間，并且病程越長對智商的影響也越大。據(jù)報道，如將智商定在86為正常，那么在煙霧病患者起病4年內(nèi)92%的患者智商是正常的，起病后5～9年40%患者的智商是正常的，病程10～15年僅33%患者的智商是正常的。
因此，一旦煙霧病診斷明確應(yīng)盡早手術(shù)，術(shù)后不但能改善腦缺血發(fā)作，智商也有不同程度的提高。年齡小于5歲的患者(尤其小于2歲)，腦梗死發(fā)生率高，病情發(fā)展較快，預(yù)后和康復(fù)率較差，同時年齡越小，智商下降的出現(xiàn)越早，手術(shù)治療對此期年齡的兒童同樣有價值。但是對于癥狀較少或者僅僅以頭痛、癲癇和不隨意運(yùn)動為主要癥狀的患者，則應(yīng)選擇性地采用手術(shù)治療。
5)雙側(cè)手術(shù)問題：
如病人一般情況好，可一次麻醉行雙側(cè)半球血管重建。如分期手術(shù)，有下列情況的半球應(yīng)先手術(shù)：反復(fù)TIA、優(yōu)勢半球，腦血流動力學(xué)研究顯示腦血流量和灌注儲備量減少較重。一般在首次間接手術(shù)至少6個月，患者神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征穩(wěn)定，方可行另一側(cè)手術(shù)。
二、預(yù)后：
本病的預(yù)后多數(shù)情況下取決于疾病的自然發(fā)展，即與發(fā)病年齡、原發(fā)病因、病情輕重、腦組織損害程度等因素有關(guān)。治療方法是否及時恰當(dāng)，亦對預(yù)后有一定影響。一般認(rèn)為其預(yù)后較好，死亡率較低，后遺癥少。小兒死亡率為1.5%，成人為7.5%。30%的小兒患者可遺有智能低下，成人顱內(nèi)出血者死亡率高，若昏迷期較快度過，多數(shù)不留后遺癥。從放射學(xué)觀點來看，其自然病程多在一至數(shù)年，一旦腦底動脈環(huán)完全閉塞，當(dāng)側(cè)支循環(huán)已建立后，病變就停止發(fā)展，因此，總的來說，其預(yù)后尚屬樂觀。
