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小腦扁桃體下疝畸...(小腦扁桃體下疝畸... )

別名:
阿-希二氏畸形,扁顱底綜合征,阿-希二氏綜合征,小腦扁桃體疝,枕骨大孔疝
傳染性:
無(wú)傳染性
治愈率:
80%
多發(fā)人群:
所有人群
發(fā)病部位:
顱腦
典型癥狀:
惡心 顱內(nèi)壓增高 共濟(jì)失調(diào) 放射性疼痛 短頭畸形
并發(fā)癥:
小腦扁桃體下疝
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
腦外科
治療方法:
手術(shù)治療

小腦扁桃體下疝畸...有哪些癥狀?

  小腦扁桃體下疝畸形癥狀診斷

一、癥狀

  根據(jù)病變的嚴(yán)重程度,分為3型:

 ?、裥褪亲钶p的一型。表現(xiàn)為小腦扁桃體通過(guò)枕骨大孔向下疝入椎管內(nèi),延髓輕度向前下移位,第四腦室位置正常。常伴頸段脊髓空洞癥、顱頸部骨畸形。

  Ⅱ型是最常見的一種類型。表現(xiàn)為小腦扁桃體伴或不伴蚓部疝入椎管內(nèi),第四腦室變長(zhǎng)、下移,某些結(jié)構(gòu)如顱骨、硬膜、中腦、小腦等發(fā)育不全,90%有腦積水,常合并脊髓空洞癥、神經(jīng)元移行異常、脊髓脊膜膨出等。

 ?、笮蜑樽顕?yán)重的一型,罕見。表現(xiàn)為延髓、小腦蚓部、四腦室及部分小腦半球疝入椎管上段,合并枕部腦膜腦膨出,并有明顯頭頸部畸形、小腦畸形等。

  Chiari重新將之分為4型,他在前3型的基礎(chǔ)上又增加第Ⅳ型:即小腦發(fā)育不全,但不疝入椎管內(nèi)。該型不被人們所接受。

  小腦扁桃體下疝畸形女性多于男性。Ⅰ型多見于兒童及成人,Ⅱ型多見于嬰兒,Ⅲ型常在新生兒期發(fā)病,Ⅳ型常于嬰兒期發(fā)病。據(jù)報(bào)道從出現(xiàn)癥狀到入院時(shí)間為6周~30年,平均4.5年。

  小腦扁桃體下疝畸形最常見的癥狀為疼痛,一般為枕部、頸部和臂部疼痛,呈燒灼樣放射性疼痛,少數(shù)為局部性疼痛,通常呈持續(xù)性疼痛,頸部活動(dòng)時(shí)往往疼痛加重。其他癥狀有眩暈、耳鳴、復(fù)視、走路不穩(wěn)及肌無(wú)力等。

  常見的體征有下肢反射亢進(jìn)和上肢肌肉萎縮。約50%以上的病人有感覺(jué)障礙,上肢常有痛、溫覺(jué)減退,而下肢則為本體感覺(jué)減退。眼球震顫常見,出現(xiàn)率43%。軟腭無(wú)力伴嗆咳者占26.7%。視盤水腫罕見,而有視盤水腫者多同時(shí)伴有小腦或橋腦腫瘤。Saez(1976)根據(jù)其主要體征不同分為6型,各型表現(xiàn)為:

  1.枕骨大孔區(qū)受壓型 占38.3%,為顱椎結(jié)合處病變累及小腦、腦干下部和頸髓。表現(xiàn)為頭痛、共濟(jì)失調(diào)、眼球震顫、吞咽困難和運(yùn)動(dòng)無(wú)力,以及皮質(zhì)脊髓束、脊髓丘腦束和背側(cè)柱的癥狀。各種癥狀綜合出現(xiàn),很難確定哪一結(jié)構(gòu)是主要受累者。

  2.發(fā)作性顱內(nèi)壓力增高型 占21.7%,其突出的癥狀是用力時(shí)頭痛,頭痛發(fā)作時(shí)或頭痛后伴有惡心、嘔吐、視力模糊和眩暈。神經(jīng)系統(tǒng)檢查正?;騼H有輕微和不太明確的定位體征。

  3.脊髓中央部受損型 占20%,其癥狀體征主要?dú)w于頸髓內(nèi)部或中央部病變。表現(xiàn)為肩胛區(qū)的痛覺(jué)分離性感覺(jué)障礙,節(jié)段性無(wú)力或長(zhǎng)束癥狀,類似脊髓空洞癥或髓內(nèi)腫瘤的臨床表現(xiàn)。

  4.小腦型 占10%,主要表現(xiàn)為步態(tài)、軀干、或肢體的共濟(jì)失調(diào)、眼球震顫、吶吃和皮質(zhì)脊髓束癥。

  5.強(qiáng)直型 占6.7%,表現(xiàn)為強(qiáng)直狀態(tài),發(fā)作性尿失禁,肢體有中重度痙攣,下肢比上肢更明顯。

  6.球麻痹型 占3.5%,有后組腦神經(jīng)功能單獨(dú)受損的表現(xiàn)。

  小腦扁桃體下疝畸形Ⅰ型主要表現(xiàn)為枕大孔區(qū)受壓綜合征,即后組腦神經(jīng)癥狀、小腦體征、頸神經(jīng)及頸髓癥、顱內(nèi)壓增高和脊髓空洞癥等表現(xiàn)。Ⅱ型為出生后可有喂養(yǎng)困難、喘鳴、窒息,可合并精神發(fā)育遲緩、進(jìn)行性腦積水、高顱內(nèi)壓及后組腦神經(jīng)癥狀。

  二、診斷

  根據(jù)發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)以及輔助檢查,小腦扁桃體下疝畸形診斷一般不難,尤其是CT及MRI的臨床應(yīng)用使其診斷變的簡(jiǎn)單、準(zhǔn)確、快速。

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