一、癥狀：
本癥起病情況不一，癥狀表現(xiàn)多樣，LCH ，皮膚，單骨或多骨損害，伴或不伴有尿崩癥者為局限性;肝，脾，肺，造血系統(tǒng)等臟器損害，或伴有骨，皮膚病變者屬?gòu)V泛性，本例患者累及多系統(tǒng)，多臟器屬?gòu)V泛性LCH。
輕者為孤立的無(wú)痛性骨病變，重者為廣泛的臟器浸潤(rùn)伴發(fā)熱和體重減輕。
1.皮疹皮膚病變常為變?cè)\的首要癥狀，皮疹呈各種開(kāi)頭嬰兒急性患者，皮疹主要分布于軀干和頭皮發(fā)際，耳后，開(kāi)始為斑丘疹，很快發(fā)生滲出(類(lèi)似于濕疹可脂溢性皮炎)，可伴有出血，而后結(jié)痂，脫悄，最后留有色素白斑，白斑長(zhǎng)時(shí)不易消散，各期皮疹可同時(shí)存在或一批消退一批又起，在出疹時(shí)常有發(fā)熱，慢性者皮疹可散見(jiàn)于身體各處，初為淡經(jīng)色斑丘疹或疣狀結(jié)節(jié)，消退時(shí)中央下陷變平，有的呈暗棕色，極似結(jié)痂水痘，最后局部皮膚變薄稍凹下，略具光澤或少許脫屑，皮疹既可與其他器管損害同時(shí)出現(xiàn)，也可作為唯一的受累表現(xiàn)存在，常見(jiàn)于1歲以內(nèi)的男嬰。
2.骨病變 骨病變幾乎見(jiàn)于所有的LCH患者，單個(gè)的骨病變較多發(fā)性骨病變?yōu)槎?，主要表現(xiàn)為溶骨性損害，以頭顱骨病變最多見(jiàn)，下肢骨，肋骨，骨盆和脊柱次之，頜骨病變亦相當(dāng)多見(jiàn)，在X線平片上多表現(xiàn)為邊緣不規(guī)則的骨溶解，顱骨破壞從蟲(chóng)蝕樣改變直至巨大缺損或呈穿鑿樣改變，形狀不規(guī)則，呈圓形或橢圓形缺損，邊緣鋸齒狀，初發(fā)或進(jìn)展病灶邊界模糊，且常見(jiàn)顱壓增高，骨縫裂開(kāi)或交通性腦積水，可伴有頭痛，但于恢復(fù)期，骨質(zhì)在于邊緣逐漸清晰，出現(xiàn)硬化帶，骨質(zhì)密度不均，骨缺損逐漸變小，最后完全修復(fù)不留痕跡，其他扁骨的X線改變：可見(jiàn)肋骨腫脹，變粗，骨質(zhì)稀巰或囊狀改變，而后骨質(zhì)吸收，萎縮，變細(xì)，椎體破壞可變成扁平椎，但椎間隙不變窄，很少發(fā)生角度畸形，椎弓破壞者易發(fā)生脊神經(jīng)壓迫，少數(shù)有椎旁軟組織腫脹，頜骨病變可表現(xiàn)為牙槽突型和頜骨體形兩種。
3.淋巴結(jié) LCH的淋巴結(jié)病變可表現(xiàn)為三種形式，①單純的淋巴結(jié)病變，即稱(chēng)為淋巴結(jié)原發(fā)性嗜酸細(xì)胞肉芽腫;②為局限性或局灶性LCH的伴隨病變，常牽涉到溶骨性損害或皮膚病變;③作為全身彌散性LCH的一部分，常累及頸部或腹股溝部位的孤立淋巴結(jié)，多數(shù)患者無(wú)發(fā)熱，少數(shù)僅有腫大淋巴結(jié)部位疼痛，單純淋巴結(jié)受累，預(yù)后多良好。
4.耳和乳突 LCH的外耳炎癥常為耳道軟組織或骨組織郎格罕細(xì)胞增殖和浸潤(rùn)的結(jié)果，有時(shí)很難與彌漫性細(xì)菌性耳部感染相區(qū)別，主要癥狀有外耳道溢膿，耳后腫脹和傳導(dǎo)性耳聾，CT檢查可顯示骨與軟組織二者病變，乳突病變可包擴(kuò)乳突炎，慢性耳炎，膽脂瘤形成和聽(tīng)力喪失。
5.骨髓 正常情況下骨髓內(nèi)一般沒(méi)有LC，甚至侵犯多部位的LCH也難看到骨髓內(nèi)有LC，而LC一旦侵犯骨髓，病人可出現(xiàn)貧血，白細(xì)胞減低和血小板減低，但骨髓功能異常的程度與骨髓內(nèi)LC浸潤(rùn)的數(shù)量不成正比，僅憑骨髓內(nèi)出現(xiàn)LC，不足以做為L(zhǎng)CH的診斷依據(jù)。
6.胸腺 胸腺是LCH常常累及的器官之一。
7.肺 LCH的肺部病變可做為全身病變的一部分，也可能單獨(dú)存在，即所謂原發(fā)性肺LCH，任何年齡都可出現(xiàn)肺部病變，但兒童期多見(jiàn)于嬰兒，表現(xiàn)為輕重不等的呼吸困難，缺氧和肺的順應(yīng)性變化，重者可出現(xiàn)氣胸，皮下氣腫，極易發(fā)生呼吸衰竭而死亡，肺功能檢查常表現(xiàn)限制性損害。
8.肝臟 全身彌散性LCH常常侵犯肝臟，肝臟受累部位多在肝臟三角區(qū)，受累的程度可從輕度的膽灑淤積到肝門(mén)嚴(yán)重的組織浸潤(rùn)，出現(xiàn)肝細(xì)胞損傷和膽管受累，表現(xiàn)肝功能異常，黃疸，低蛋白血癥，腹水和凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)等，進(jìn)而可發(fā)展為硬化性膽管炎，肝纖維化和肝功能衰竭。
9.脾臟 彌散性LCH常有脾肘腫大，伴有外周血一系或多系血細(xì)胞減少，其原因可能為脾臟的容積擴(kuò)大，造成血小板和粒細(xì)胞的阻滯而并非破壞增多，受陰滯的血細(xì)胞與外周血細(xì)胞仍可達(dá)到動(dòng)態(tài)平衡，故出血癥狀并非常見(jiàn)。
10.胃腸道病變常見(jiàn)于全身彌散性LCH，癥狀多與受侵的部位有關(guān)，以小腸和回腸最常受累，表現(xiàn)嘔吐，腹瀉和吸收不良，長(zhǎng)時(shí)間可造成小兒生長(zhǎng)停滯。
11.中樞神經(jīng)系統(tǒng) LCH有中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累并非少見(jiàn)，最常見(jiàn)的受累部位是丘腦-垂體后葉區(qū)，彌散性LCH可有腦實(shí)質(zhì)性病變，大多數(shù)患者的神經(jīng)癥狀出現(xiàn)在其他部位LCH的若干年后，常見(jiàn)有共濟(jì)失調(diào)，構(gòu)音障礙，眼球震顫，反射亢進(jìn)，輪替運(yùn)動(dòng)障礙，吞咽困難，視物模糊等，由丘腦和/或垂體婁肉芽腫引起的尿崩癥可先于腦癥狀或與腦癥狀同時(shí)或其后發(fā)生，也可為CNS唯一的表現(xiàn)。
12.Letterer-Siwe病是最嚴(yán)重的一型朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥，約占1%.1例典型病例是年齡不到2歲嬰兒，發(fā)生鱗屑脂溢性濕疹樣皮疹，有時(shí)呈現(xiàn)紫癜皮疹，侵犯頭皮，耳殼，腹部以及頸與面部的皺褶區(qū)域.皮膚損傷可成為微生物入侵的門(mén)戶，導(dǎo)致膿毒血癥.常見(jiàn)耳溢膿，淋巴腺病，肝脾腫大.重癥患兒可出現(xiàn)肝功能紊亂伴低蛋白血癥和凝血因子合成減少，厭食，急躁，體重減輕.并有明顯的呼吸道癥狀(如咳嗽，呼吸急促，氣胸)，嚴(yán)重的貧血，有時(shí)發(fā)生中性粒細(xì)胞減少.血小板減少常是死亡的先兆.由于這些表現(xiàn)，年輕患者往往被誤診或漏診。
二、診斷：
診斷方法是以臨床，X線和病理檢查結(jié)果為主依據(jù)，即經(jīng)普通病理檢查發(fā)磧病灶內(nèi)有組織細(xì)胞浸潤(rùn)即可確診，此癥確診的關(guān)鍵在于病理檢查發(fā)現(xiàn)郎格罕細(xì)胞的組織浸潤(rùn)，因此應(yīng)盡可能作活組織檢查。
