川崎病癥狀
1、主要癥狀：
突然發(fā)熱，呈弛張熱或持續(xù)性發(fā)熱，持續(xù)5～11天或更久(2周至1個月)，平均體溫常達(dá)39℃以上，抗生素治療無效。常見雙側(cè)結(jié)膜充血，口唇潮紅，有皸裂或出血，見楊梅樣舌。發(fā)熱約1～4日后，軀干尤其會陰部出現(xiàn)多形性紅色斑疹，亦可呈蕁麻疹樣皮疹，有瘙癢感，但無水皰或結(jié)痂。1周后，指甲或趾甲近端蒼白，手中呈硬性水腫，手掌和足底早期出現(xiàn)潮紅，皮膚常繃緊較硬，壓之無凹陷。10天后，甲床皮膚交界處出現(xiàn)特征性趾端大片狀脫皮。約2個月后指甲和趾甲常出現(xiàn)橫溝。病程中往往伴有急性非化膿性一過性頸淋巴結(jié)腫脹，以前頸部最為顯著，直徑約1.5cm以上，大多在單側(cè)出出現(xiàn)，稍有壓痛，于發(fā)熱后3天內(nèi)發(fā)生，數(shù)日后自愈。
2、嚴(yán)重癥狀：
約在發(fā)熱后第10日，當(dāng)皮疹、發(fā)熱和其他急性期癥狀開始消退時，往往出現(xiàn)心臟損害，發(fā)生急性心肌炎、心包炎、心內(nèi)膜炎、心律失常等癥狀。患者面色蒼白、發(fā)紺、乏力、胸悶、心前區(qū)痛，聽診時可聞收縮期雜音、心動過速、奔馬律、心音低鈍。經(jīng)臨床、心電圖、超聲心動圖和放射線檢查約50%病例發(fā)現(xiàn)心臟損害。作超聲心動圖和冠狀動脈造影，可查見多數(shù)患者有冠狀動脈瘤、心包積液、左室擴(kuò)大及二尖瓣關(guān)閉不全。X線胸片可見心影擴(kuò)大。冠狀動脈瘤直徑小于8mm者可以退縮;大于8mm者不能退縮，容易發(fā)生冠狀狹窄或閉塞，而引起心肌梗塞。
3、其他癥狀：
主要有關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)腫痛、虹膜捷狀體炎、中耳炎、肺炎、無菌性腦膜炎、腹痛腹泄，輕度黃疸或無菌性腦脊髓膜炎的表現(xiàn)。少數(shù)患者有肝炎、膽囊水腫、腸麻痹及腸出血、胸腔積液、顱神經(jīng)麻痹和腦病。急性期約20%病例出現(xiàn)會陰部、肛周皮膚潮紅、脫皮并于1～3年前接種卡介苗的原部位再現(xiàn)紅斑或結(jié)痂?；謴?fù)期指甲可見橫溝紡。
4、病程特點(diǎn)：
病程長短不一，但一般病程如下。第一期為急性發(fā)熱期，一般病程為1～11天，主要癥狀于發(fā)熱后即陸續(xù)出現(xiàn)，可發(fā)生嚴(yán)重心肌炎。第二期為亞急性期，一般病程為11～21天，多數(shù)體溫下降，癥狀緩解，指趾端出現(xiàn)膜狀脫皮。重癥病例仍可持續(xù)發(fā)熱。發(fā)生冠狀動脈瘤，可導(dǎo)致心肌梗塞、動脈瘤破裂。第三期即恢復(fù)期，一般在第4周，病程為21～60天，臨床癥狀消退，如無明顯冠狀動脈病變即逐漸恢復(fù);如有冠狀動脈瘤則仍可持續(xù)發(fā)展，可發(fā)生心肌梗塞或缺血性心臟病。少數(shù)嚴(yán)重冠狀動脈瘤患者進(jìn)入慢性期，可遷延數(shù)年，遺留冠狀動脈狹窄，發(fā)生心絞痛、心功能不全，缺血性心臟病，可因心肌梗塞而危及生命。
5、病理分期：
根據(jù)日本MCLS研究委員會1990年對217例死亡病例的總結(jié)，在病理形態(tài)學(xué)上，本病血管炎變可分為四期：
?、衿冢?p class="article_content_text">約1～2周，其特點(diǎn)為：①小動脈、小靜脈和微血管及其周圍的發(fā)炎;②中等和大動脈及其周圍的發(fā)炎;③淋巴細(xì)胞和其它白細(xì)胞的浸潤及局部水腫。
Ⅱ期：
約2～4周，其特點(diǎn)為：①小血管的發(fā)炎減輕;②以中等動脈的炎變?yōu)橹鳎嘁姽跔顒用}瘤及血栓;③大動脈少見血管性炎變;④單核細(xì)胞浸潤或壞死性變化較著。
Ⅲ期：
約4～7周，其特點(diǎn)為：①小血管及微血管炎消退;②中等動脈發(fā)生肉芽腫。
?、羝冢?p class="article_content_text">約7周或更久，血管的急性炎變大多都消失，代之以中等動脈的血栓形成、梗阻、內(nèi)膜增厚而出現(xiàn)動脈瘤以及瘢痕形成。關(guān)于動脈病變的分布，可分為：①臟器外的中等或大動脈，多侵犯冠狀動脈、腋、髂動脈及頸、胸、腹部其它動脈;②臟器內(nèi)動脈，涉及心、腎、肺、胃腸、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和腦等全身器官。
除了血管炎變之外，病理還涉及多種臟器，尤以間質(zhì)性心肌炎、心包炎及心內(nèi)膜炎最為顯著，可波及傳導(dǎo)系統(tǒng)，往往在Ⅰ期病變時引致死亡。到了第Ⅱ、Ⅳ期則常見缺血性心臟病變，心肌梗塞可致死亡。還有動脈瘤破裂及心肌炎也是Ⅱ、Ⅲ期死亡的重要原因。
本病的血管病理與嬰兒型結(jié)節(jié)性多動脈炎非常相似。除冠狀動脈或肺動脈瘤和血栓形成外，主動脈、回腸動脈或肺動脈等血管內(nèi)膜均有改變。熒光抗體檢查可見心肌、脾、淋巴結(jié)的動脈壁均有免疫球蛋白IgG沉著。頸淋巴結(jié)及皮膚勻可出現(xiàn)血管炎，伴有小血管纖維性壞死。還有胸腺高度萎縮，心臟重量增加，心室肥大性擴(kuò)張，肝臟輕度脂肪變性以及淋巴結(jié)充血和濾泡增大。但腎小球并無顯著病變。
診斷標(biāo)準(zhǔn)：日本MCLS研究委員會(1984年)提出此病診斷標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)滿足下述6條主要臨床癥狀中的其中5條才能確定：①不明原因的發(fā)熱，持續(xù)5天或更久;②雙側(cè)結(jié)膜充血;③口腔及咽部粘膜彌漫充血，唇發(fā)紅及干裂，并呈楊梅舌;④發(fā)病初期手足硬腫和掌跖發(fā)紅，以及恢復(fù)斯指趾端出現(xiàn)膜狀脫皮;⑤軀干部多形紅斑，但無水皰及結(jié)痂;⑥頸淋巴結(jié)的非化膿性腫脹，其直徑達(dá)1.5cm或更大。但如二維超聲心動圖或冠狀動脈造影查出冠狀動脈瘤或擴(kuò)張，則四條主要癥狀陽性即可確診。
