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遺傳性感覺神經(jīng)病(遺傳性感覺神經(jīng)病 )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
對癥治療為主,無法徹底根治
多發(fā)人群:
本病為常染色體顯性遺傳10~2...
發(fā)病部位:
周圍神經(jīng)系統(tǒng) 皮膚
典型癥狀:
高熱 共濟(jì)失調(diào) 腱反射消失 弓形足
并發(fā)癥:
是否醫(yī)保:
掛號科室:
神經(jīng)內(nèi)科
治療方法:
針灸、理療、對癥治療

遺傳性感覺神經(jīng)病有哪些癥狀?

  遺傳性感覺神經(jīng)病癥狀診斷

一、癥狀

  1.成人致殘性遺傳性感覺神經(jīng)病 本病為常染色體顯性遺傳,10~20歲起病,主要累及雙足,開始為足底胼胝形成,之后出現(xiàn)水皰、潰瘍、淋巴管炎和刺激性疼痛。遠(yuǎn)端痛溫覺缺失,觸壓覺受累相對較輕,常伴有無汗或少汗。多數(shù)患者無任何疼痛,少數(shù)可出現(xiàn)雙下肢或肩部針刺樣疼痛。腱反射多消失或減低,肌力大致正常,少數(shù)患者可有腓骨肌和脛骨前肌無力,出現(xiàn)足下垂和跨閾步態(tài),偶見輕微的弓型足。電生理檢查示感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度降低或引不出。

  2.兒童致殘性遺傳性感覺神經(jīng)病 本型的臨床特點(diǎn)為嬰兒或兒童早期起病,學(xué)步延遲,常有弓型足和共濟(jì)失調(diào)。足趾和手指末端潰瘍反復(fù)感染形成甲溝炎和趾(或指)頭炎。各種感覺均受累,觸壓覺較痛溫覺明顯,主要影響肢體遠(yuǎn)端,有時(shí)也可波及軀干。腱反射消失,肢體肌力多正常。

  3.先天性痛覺缺失(congenital insensitivity to pain) 本病十分罕見。為常染色體隱性遺傳,基因缺陷定位于1q,靠近CMT1B型的基因位點(diǎn),該基因編碼神經(jīng)生長因子受體蛋白。本病的主要臨床特點(diǎn)為全身性痛覺缺失、無汗和直立性低血壓。體溫可隨環(huán)境溫度變化波動(dòng)。另有一種先天性痛覺淡漠(congenital indifference to pain)是指患者對針刺有辨別能力,而且能夠區(qū)別有害刺激和無害刺激,但對疼痛性刺激無反應(yīng),表現(xiàn)漠視,神經(jīng)系統(tǒng)無器質(zhì)性改變。

  4.家族性自主神經(jīng)功能不全 又名Riley-Day病。好發(fā)于猶太族兒童,為常染色體隱性遺傳。本病患兒出生時(shí)即有吸吮困難、無明顯誘因的高熱和反復(fù)發(fā)生肺炎。查體可見明顯的痛溫覺障礙,而觸壓覺受累相對較輕,腱反射消失,運(yùn)動(dòng)障礙較輕。以后逐漸出現(xiàn)自主神經(jīng)功能不全的臨床表現(xiàn),如瞳孔固定、眼淚少、角膜潰瘍、出汗過多、一過性皮膚白斑、手足發(fā)涼、直立性低血壓、體溫異常波動(dòng)、吞咽困難、食管和小腸擴(kuò)張等?;純哼€可有智力低下精神發(fā)育遲滯。約1/4的患者在20歲左右死亡。

  神經(jīng)活檢可見小有髓和無髓纖維均減少,后者可解釋臨床上出現(xiàn)的痛溫覺缺失。尸檢資料顯示交感和副交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞以及感覺神經(jīng)節(jié)細(xì)胞數(shù)量減少。生化研究發(fā)現(xiàn)本病尿中高香草酸排泄量增加,香草扁桃酸排泄量減少。血清多巴胺羥化酶減少,該酶可將多巴胺轉(zhuǎn)換成去甲腎上腺素。目前血清多巴胺羥化酶減少常作為本病診斷的一項(xiàng)重要的生化指標(biāo)。

  二、診斷

  本病診斷主要依靠特征的臨床表現(xiàn),有家族遺傳史,基因缺陷分析、周圍感覺神經(jīng)電生理檢查及周圍神經(jīng)活檢,有助于確定診斷。

遺傳性感覺神經(jīng)病相關(guān)醫(yī)生

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  • 楊培泉,主治醫(yī)師
    楊培泉 主治醫(yī)師
    未開通
    蘇州市廣濟(jì)醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科

    擅長疾?。?/span> 中西醫(yī)結(jié)合治療抑郁癥,婦女經(jīng)前期緊張綜合癥,男子性功能障礙

  • 陸長英,主治醫(yī)師
    陸長英 主治醫(yī)師
    未開通
    蘇州市廣濟(jì)醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科

    擅長疾?。?/span> 青少年心理障礙治療

  • 周淵峰,
    周淵峰
    未開通
    復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科

    擅長疾?。?/span> 兒內(nèi)科疾病、特別是兒童癲癇、多動(dòng)癥、抽動(dòng)癥、發(fā)育障礙、睡眠障礙等神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷和治療。

  • 鄒桂玉,副主任醫(yī)師
    鄒桂玉 副主任醫(yī)師
    未開通
    中山大學(xué)附屬第六醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科

    擅長疾?。?/span> 擅長頭痛、頭暈、腦動(dòng)脈硬化癥、缺血性腦血管病、癲癇、睡眠障礙等神經(jīng)科常見病的診治及高血糖、高血壓、高血脂等中風(fēng)易發(fā)因素的診治;精通腦電圖、腦電地型圖的檢查和分析。

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