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淀粉樣變心肌病(淀粉樣變心肌病 )

別名:
淀粉樣心肌病
傳染性:
無傳染性
治愈率:
對(duì)癥治療為主,無法根治性治療
多發(fā)人群:
所有人群
發(fā)病部位:
心臟
典型癥狀:
心悸 水腫 啰音 活動(dòng)后氣促
并發(fā)癥:
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
心血管內(nèi)科
治療方法:
藥物治療

  心內(nèi)膜心肌組織學(xué)檢查仍為目前診斷淀粉樣變心肌病的金指標(biāo)。凡偏光顯微鏡窺及剛果紅染色組織特征性綠色雙折射者即可確診。若遇全身性淀粉樣變,而不適宜實(shí)施心肌活檢者,則應(yīng)酌情性直腸、腎臟以及肝臟等組織學(xué)檢查。

  1.心電圖 幾乎所有病人心電圖均不正常,表現(xiàn)有低電壓、ST-T改變、竇性心動(dòng)過速,心律失常以房室傳導(dǎo)阻滯多見,還可見束支傳導(dǎo)阻滯、過早搏動(dòng)、心房顫動(dòng),偶見Q波或心肌梗死圖形。

  2.X線胸片 常示心臟大小正常,有心包積液時(shí),心臟外形稍增大。

  3.超聲心動(dòng)圖 主要表現(xiàn):①除左心室內(nèi)徑正?;蚱⊥猓餍氖仪辉龃?②室間隔及心室壁增厚,且為對(duì)稱性;③房室瓣或乳頭肌也可因病變累及而增厚或增粗;④約半數(shù)有心包積液;⑤約92%的病人增厚心肌中可見散在的呈圓形或不規(guī)則的強(qiáng)反射小光點(diǎn),此為本病的特征性表現(xiàn)。為了能較好地識(shí)別這種光點(diǎn),一般取胸骨旁長(zhǎng)軸觀及短軸觀,而不取心尖四腔心觀。現(xiàn)認(rèn)為這種強(qiáng)反射小光點(diǎn)是由膠質(zhì)和淀粉樣變組織形成的結(jié)節(jié)所致。

  此外,超聲心動(dòng)圖檢查對(duì)該病的病情輕重的判斷亦有所幫助。1份對(duì)27例全身性淀粉疾病進(jìn)行超聲心動(dòng)圖檢查的研究中,14例出現(xiàn)心肌重量的增加,這些病人往往出現(xiàn)心律失常及進(jìn)行性心力衰弱,而13例僅輕微增加的病人,連續(xù)觀察2年未見上述的臨床表現(xiàn)。經(jīng)活檢證實(shí)的132例原發(fā)性全身性淀粉樣變的病人,在超聲下分為4組:Ⅰ組心室壁厚度≤12mm;Ⅱ組>12mm但≤15mm;Ⅲ組>15mm;Ⅳ組伴有室壁運(yùn)動(dòng)異常。研究結(jié)果顯示心室壁越厚,其收縮功能越低。

  4.心導(dǎo)管檢查 淀粉樣變心肌病時(shí),心室舒張壓升高,壓力曲線在舒張?jiān)缙谙陆?,繼而突然升高,并保持平臺(tái)狀呈平方根號(hào)形圖形。

  5.磁共振檢查 對(duì)診斷全身各組織器官淀粉樣變性極具價(jià)值,受累器官信號(hào)明顯增高,而皮下脂肪則明顯衰減。

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