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限制型心肌病(限制型心肌病 )

別名:
心肌病
傳染性:
無傳染性
治愈率:
對癥治療為主,無法根治
多發(fā)人群:
熱帶男性人群
發(fā)病部位:
心臟
典型癥狀:
呼吸困難 不明原因發(fā)熱 乏力 氣急 頸靜脈怒張
并發(fā)癥:
心力衰竭 猝死 動脈栓塞
是否醫(yī)保:
掛號科室:
心血管內(nèi)科 心胸外科
治療方法:
藥物治療、手術治療

  限制型心肌病血常規(guī)檢查

血中嗜酸細胞增多。

  1.心電圖

P波常高尖,QRS可呈低電壓,ST段和T波改變常見,可出現(xiàn)期前收縮和束支傳導阻滯等心律失常,約50%的患者可發(fā)生心房顫動。

  2.X線

病變易侵及右心室,約70%顯示心胸比例增大,合并右心房擴大者心影可呈球形。左心室受累時??梢姺斡傺?。個別患者尚可見心內(nèi)膜鈣化影。心室造影見心室腔縮小。

  3.超聲心動圖

確診RCM的重要方法,約82%的患者表現(xiàn)為心室腔狹小、心尖閉塞、心內(nèi)膜回聲增強、房室瓣關閉不全、心房擴大和附壁血栓,二尖瓣葉呈多層反射、后葉常無活動。心室舒張早期內(nèi)徑可增大,經(jīng)二尖瓣血流加速導致E峰高尖,但E峰減速時間縮短(shortened deceleration time),常≤150ms,多普勒血流圖可見舒張期快速充盈突然中止;舒張中、晚期心室內(nèi)徑無繼續(xù)擴大,A峰減低,E/A比值增大,具體標準為:E峰≥1.0m/s,A峰≤0.5m/s,E/A比值≥2.0,等容舒張時間縮短≤70ms。

  4.心導管檢查

是鑒別RCM和縮窄性心包炎的重要方法。半數(shù)病例心室壓力曲線可出現(xiàn)與縮窄性心包炎相似的典型“平方根”形改變和右心房壓升高及Y谷深陷。示心室的舒張末期壓逐漸上升,造成下陷后平臺波型,在左室為主者肺動脈壓可增高,在右室為主者右房壓高,右房壓力曲線中顯著的v波取代a波。收縮時間間期測定不正常。但RCM患者左、右心室舒張壓差值常超過5mmHg,右心室舒張末壓<1/3右心室收縮壓,右心室收縮壓常>50mmHg。左室造影可見心室腔縮小,心尖部鈍角化,并有附壁血栓及二尖瓣關閉不全。左室外形光滑但僵硬,心室收縮功能基本正常。

  5.心內(nèi)膜心肌活檢

是確診RCM的重要手段。根據(jù)心內(nèi)膜心肌病變的不同階段可有壞死、血栓形成、纖維化三種病理改變。心內(nèi)膜可附有血栓,血栓內(nèi)偶有嗜酸性粒細胞;心內(nèi)膜可呈炎癥、壞死、肉芽腫、纖維化等多種改變;心肌細胞可發(fā)生變性壞死并可伴間質(zhì)性纖維化改變。

  有人將心內(nèi)膜心肌活檢與血流動力學檢查結果相結合,分析RCM的特點及類型,認為舒張末期容積<100ml/m2及左室舒張末期壓力>18mmHg是原發(fā)性RCM的突出特點。亦有人對符合上述血流動力學標準并接受心內(nèi)膜活檢的患者進行系統(tǒng)研究,結果提示:①單純限制型者心室重量/容量比為1.2g/ml±0.5g/ml,射血分數(shù)58%±5%,左心室舒張末期容積67.5ml/m2±12.6ml/m2,左心室舒張末期壓力26.7mmHg±3.5mmHg;②肥厚合并限制型者心室重量/容積比1.5g/ml±0.07g/ml,射血分數(shù)62%±1%,左心室舒張末期容積69ml/m2±10ml/m2,左心室舒張末期壓力30mmHg±7mmHg;③輕度擴張限制型者心室重量/容積比為0.9g/ml,左心室舒張末期容積為98ml/m2,而左心室舒張末期壓力為40mmHg。組織學及電鏡觀察發(fā)現(xiàn),各型均存在心肌和肌原纖維排列紊亂及心內(nèi)膜心肌間質(zhì)纖維化。

  6.CT和磁共振

是鑒別RCM和縮窄性心包炎最準確的無創(chuàng)傷性檢查手段。RCM者心包不增厚,心包厚度≤4mm時可排除縮窄性心包炎;而心包增厚支持縮窄性心包炎的診斷。

  7.放射性核素心室造影

右心型RCM造影的特點為:①右心房明顯擴大伴核素滯留;②右室向左移位,其心尖部顯示不清,左心室位于右心室的左后方,右心室流出道增寬,右心室位相延遲,右心功能降低;③肺部顯像較差,肺部核素通過時間延遲;④左心室位相及功能一般在正常范圍。

限制型心肌病相關醫(yī)生

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  • 曹中良,主任醫(yī)師
    曹中良 主任醫(yī)師
    未開通
    丹東市中心醫(yī)院 心胸外科

    擅長疾?。?/span> 擅長肺癌根治術、食管癌根治術、完全電視胸腔鏡微創(chuàng)胸外科手術等技術,尤其擅肺癌根治術的治療,率先在丹東市開展主氣管袖狀切除、完全電視胸腔鏡肺葉切除術,主要研究方向為微創(chuàng)胸外科手術治療。開展的完全電視胸腔鏡肺葉切除術,填補丹東市空白。

  • 羅欣,主任醫(yī)師
    羅欣 主任醫(yī)師
    未開通
    丹東市中心醫(yī)院 心胸外科

    擅長疾?。?/span> 擅長肺癌及食管癌根治術、完全電視胸腔鏡微創(chuàng)胸外科手術等技術,尤其擅長肺癌根治術的治療。目前已經(jīng)可以獨立完成體個循環(huán)下的心臟外科手術。

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