惡性間皮瘤疾病病因
一、發(fā)病原因：
發(fā)病原因與機制至今仍不十分清楚，可能與以下因素有關：
1.長期接觸石棉被認為是該腫瘤的主要致病因素 所有種類的石棉纖維，幾乎都與間皮瘤的發(fā)病機制有關，但每種纖維的危險性并不相同，最危險的是接觸青石棉，危險性最小是接觸黃石棉。第1次接觸石棉到發(fā)病的潛伏期一般為20～40年，間皮瘤的發(fā)病率與接觸石棉的時間和嚴重程度成正比。石棉致病理由如下：
1)動物實驗：石棉液可誘發(fā)胸膜間皮瘤。
2)惡性間皮瘤中發(fā)現(xiàn)石棉纖維。
3)石棉工人，特別是工作20～40年者，尸檢發(fā)現(xiàn)間皮瘤發(fā)病率高達3.1%。
2.其他非石棉原因：接觸天然礦物纖維、胸膜腔慢性感染(結核性胸膜炎)以及反復的肺部感染。也有報道接觸放射線后引起胸膜間皮瘤的病例，從接觸放射線到發(fā)現(xiàn)患胸膜間皮瘤的時間為7～36年，平均16年。
3.猿病40(SV40)感染：在沒有石棉接觸史的患者中，30%～50%可能與SV40感染有關。脊髓灰質炎流行的年代，數(shù)百萬的美國人可能因接種沙克(Salk)疫苗而感染SV40。最近，在腦瘤及間皮瘤患者中分離出SV40。Carbone及其同事在60%的間皮瘤患者中分離出SV40片段，并給大鼠胸腔內注射SV40后成功地誘發(fā)了間皮瘤。
二、發(fā)病機制：
病變的早期：
肉眼可見在正?；虿煌该鞯呐K層或壁層胸膜上有眾多白色或灰色顆粒和結節(jié)或薄板塊。隨著腫瘤的發(fā)展，這些結節(jié)相互融合、生長，胸膜表面愈來愈厚，占據(jù)胸膜腔，包囊肺臟使其容積越縮越小，并使受累側胸壁塌陷。
2.病變的晚期：
腫瘤結節(jié)向四方伸延，連續(xù)成片，可累及膈肌、肋間肌、縱隔結構、心包及對側胸膜。一旦心包及縱隔受累，患者可能死于腫瘤對心臟及肺的過度限制。尸檢病人有50%發(fā)現(xiàn)有血源性轉移，但臨床很少提及。
間皮瘤起源于間皮干細胞，干細胞可以分化為上皮或間質細胞。因此，在同一個腫瘤中同時發(fā)現(xiàn)兩種細胞的情況很常見。從組織學意義上講，彌散性或惡性間皮瘤可分為3種類型：上皮型、肉瘤(間質)型、混合型。
上皮型腫瘤細胞的上皮有各種不同的結構，例如乳頭狀、管狀、管乳頭狀、帶狀或片狀。多角形上皮細胞有很多長而纖細，表面有分支的微絨毛，橋粒，成束的彈力細絲和細胞間腔。
纖維型細胞類似紡錘狀纖維細胞肉瘤，其細胞呈紡錘狀，平行構形，有蛋形或細長形的細胞核，核仁發(fā)育良好。
混合型兼有上皮型和纖維型兩種組織結構。從一個腫瘤塊取活檢時，從 各個不同的部位取的標本愈多，則愈像是混合型。
對間皮瘤進行組織病理學診斷很困難。常須借助特殊染色、免疫組化、電鏡等方法加以鑒別腺癌及惡性胸膜間皮瘤。
