血小板增多癥疾病病因
一、病因：
原發(fā)性血小板增多癥：是一種原因不明的骨髓增生性疾病，本病的主要特點(diǎn)是外周血中血高，伴有出血傾向，血栓形成，肝脾腫大和粒細(xì)胞增多等。本病較少見，中醫(yī)根據(jù)以上的臨床表現(xiàn)，當(dāng)歸屬于“血瘀”“積聚”“血證”的范疇。
本病的基本病機(jī)為血瘀，血瘀可因寒凝，氣滯，氣虛，熱邪，陰虛，肝郁等因素所致。唐容川《血證論》將消瘀列為治血證四法之一，探討了瘀血與出血的關(guān)系。強(qiáng)調(diào)“凡瘀血，急以祛瘀為要”，認(rèn)為“吐覷、便溺，其血無不離經(jīng)，凡系離經(jīng)之血，與營(yíng)養(yǎng)周身之血己腰絕不合”，“此血在身，不能加于好血，而反阻新血之化生，故凡血證總以祛瘀為要。經(jīng)G6PD同工酶檢查證實(shí)本病也為多能干細(xì)胞的克隆性疾病，導(dǎo)致骨髓巨核細(xì)胞持續(xù)明顯增殖，血小板生成增多，加上脾和肝儲(chǔ)存血小板的釋放，但血小板壽命大多正常。
本病的出血機(jī)理由于血小板功能缺陷，粘附及聚集功能減退，血小板第三因子降低，5-羥色胺減少以及釋放功能異常。部分病人尚有凝血機(jī)制不正常，毛細(xì)血管脆性增加。因血小板過多，活化的血小板產(chǎn)生血栓素，易引起血小板的聚集和釋放反應(yīng)，可微血管內(nèi)形成血栓。晚期可有脾臟和其他臟器的髓外造血。
繼發(fā)性血小板增多：可見于許多疾病或生理情況，可歸類如下：惡性腫瘤(包括血液學(xué)惡性疾病);慢性炎癥(結(jié)締組織疾病、結(jié)核病、肝硬化、慢性胰腺炎、慢性肺炎、動(dòng)脈炎);急性炎癥感染;急性失血;缺鐵性貧血;溶血性貧血;手術(shù)(脾切除及其他外科手術(shù));藥物反應(yīng)(長(zhǎng)春新堿、腎上腺素、白介素-1β);運(yùn)動(dòng)反應(yīng);血小板減少后恢復(fù)(反跳)(停用骨髓抑制藥物、酒精，VitBl2缺乏治療后);其他(早產(chǎn)兒、嬰兒VitE缺乏，骨質(zhì)疏松、心臟病、腎移植、尿崩癥、妊娠、腎衰竭)。
二、發(fā)病機(jī)制：
本病的出血機(jī)理由于血小板功能缺陷，粘附及聚集功能減退，血小板第三因子降低，5-羥色胺減少以及釋放功能異常。部分病人尚有凝血機(jī)制不正常，毛細(xì)血管脆性增加。因血小板過多，活化的血小板產(chǎn)生血栓素，易引起血小板的聚集和釋放反應(yīng)，可微血管內(nèi)形成血栓。晚期可有脾臟和其他臟器的髓外造血。
