(一)發(fā)病原因
嗜鉻細(xì)胞瘤是家族性、多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤綜合征(MEA-Ⅱ型，Sipple綜合征)的一部分。家族性嗜鉻細(xì)胞瘤病例中50%為雙側(cè)腫瘤，散發(fā)病例中雙側(cè)者僅10%。約5%嗜鉻細(xì)胞瘤病人有神經(jīng)纖維瘤;而僅1%神經(jīng)纖維瘤病人有嗜鉻細(xì)胞瘤。兒童嗜鉻細(xì)胞瘤中50%為腎上腺內(nèi)單發(fā)腫瘤，25%累及雙側(cè)腎上腺，25%在腎上腺外。
(二)發(fā)病機(jī)制
去甲腎上腺素和腎上腺素是調(diào)控機(jī)體生理功能和代謝的重要激素。體內(nèi)幾乎所有組織都有這兩激素的受體，即α和β腎上腺能受體。這兩型受體又各自分為α1、α2和β1、β2亞型(尚有β3亞型，還未完全闡明)。各型受體被激活后產(chǎn)生的效應(yīng)不同和它們?cè)诮M織中分布差異決定了各組織對(duì)兒茶酚胺反應(yīng)的特性(表1)。總的說(shuō)，刺激α受體引起興奮反應(yīng)，如血管收縮血壓升高，眼擴(kuò)瞳肌收縮瞳孔散大、胃腸及膀胱括約肌收縮、立毛肌收縮、出汗等;β1受體激活后產(chǎn)生心臟興奮作用：心肌收縮力增強(qiáng)、心率加快、傳導(dǎo)加速等;β2受體興奮后表現(xiàn)對(duì)中間代謝的作用，如糖原分解、糖原異生，導(dǎo)致血糖升高及脂肪分解，β2受體激活還引起小動(dòng)脈擴(kuò)張，以及支氣管、胃腸道和膀胱的肌肉松弛。
腎上腺素和去甲腎上腺素對(duì)α、β受體都有親和力。腎上腺素對(duì)α1受體親和力略強(qiáng)于去甲腎上腺素，而對(duì)α2受體則反之。對(duì)β1受體親和力兩者相似，而對(duì)β2受體腎上腺素比去甲腎上腺素至少大10倍。所以對(duì)中間代謝、小動(dòng)脈擴(kuò)張、支氣管及胃腸道等平滑肌松弛作用主要是腎上腺素的作用。
嗜鉻細(xì)胞瘤以不受控制地合成、貯存和不規(guī)則大量釋放兒茶酚胺為特點(diǎn)。其釋放的激素優(yōu)勢(shì)激活的受體不同，產(chǎn)生不同的病理生理狀態(tài)，導(dǎo)致危象表現(xiàn)的多樣性(圖1)。
腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細(xì)胞瘤可以分泌腎上腺素為主，也可以分泌去甲腎上腺素為主。腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤只分泌去甲腎上腺素。
