- 簡 介
- 原發(fā)性T細胞免疫缺陷所致的免疫缺陷綜合征的患兒所表現(xiàn)的主要是細胞介導的免疫阻抑,占原發(fā)性免疫缺陷病的5%~20%。T細胞缺陷也會間接地影響被抗原啟動的T細胞激活的效應細胞,如單核巨噬細胞和B細胞。嚴重的T細胞缺陷多于出生1年內(nèi)就產(chǎn)生臨床征象,可表現(xiàn)為不同免疫反應系統(tǒng)的聯(lián)合免疫缺陷,輕度T細胞缺陷可遲至成年才出現(xiàn)癥狀。包括胸腺發(fā)育不全,低鈣血癥,先天性心臟疾病和面部畸形。大部分病例為部分迪格奧爾格綜合征,即指胸腺未受損害,其T細胞數(shù)量及功能正常,很少并發(fā)感染。少數(shù)病例為完全迪格奧爾格綜合征,即指胸腺缺陷者,其中部分病兒胸腺缺陷也為部分性,其免疫功能缺陷隨時間推移而逐漸好轉(zhuǎn)。完全性迪格奧爾格綜合征患者的T細胞數(shù)量和功能顯著下降,具有明顯的感染傾向。
- 是否屬于醫(yī)保
- 否
- 別 名
- 迪格奧爾格綜合癥,第三、四咽囊綜合征,喬治綜合征
- 發(fā)病部位
- 免疫系統(tǒng) 全身
- 傳染性
- 無傳染性
- 多發(fā)人群
- 嬰幼兒
- 相關癥狀
- 抽筋 主動脈弓右位 甲狀旁腺機能減退 胸腺缺如 耳輪發(fā)育不全
- 并發(fā)疾病
- 甲狀腺炎
- 就診科室
- 內(nèi)分泌科
- 治療費用
- 市三甲醫(yī)院約(50000-100000元)
- 治愈率
- 40%
- 治療周期
- 3個月
- 治療方法
- 病因治療、對癥治療
- 相關檢查
- 心血管造影,腦電圖,血液生化六項
- 常用藥品
- 轉(zhuǎn)移因子口服溶液,轉(zhuǎn)移因子膠囊,鹽酸環(huán)丙沙星片
- 最佳就診時間
- 就診時長
- 復診頻率/治療周期
- 3個月