免疫缺陷性肺炎是指先天性、遺傳性等原因所致免疫防御機(jī)制損害的綜合征，有人將免疫器官免疫性疾病，如淋巴瘤引起的免疫損害，劃為免疫缺陷性肺炎是欠妥當(dāng)?shù)?。本綜合征臨床上表現(xiàn)為反復(fù)感染，尤其是呼吸道感染為其特征，于兒童期發(fā)病，偶有至成年發(fā)病才被識(shí)別者。
在反復(fù)呼吸道感染疾病中有1%～2%源于原發(fā)性免疫缺陷；免疫缺陷是指先天性、遺傳性等原因所致免疫防御機(jī)制損害引起的各種疾病。
1.先天性X-聯(lián)無丙種球蛋白血癥患兒出生后初3～4個(gè)月因有母體抗體的暫時(shí)保護(hù)通常不發(fā)病。此后，即表現(xiàn)出對(duì)病原菌的敏感性增加，以上下呼吸道感染最常見，胃腸道及骨關(guān)節(jié)感染、敗血癥、腦膜炎等亦有所見?；颊甙Y狀可以不如通常兒童相應(yīng)感染那樣嚴(yán)重，而以慢性、反復(fù)發(fā)作為特點(diǎn)，肺炎大多消散緩慢，半數(shù)患者并發(fā)支氣管擴(kuò)張。常見病原體有金黃色葡萄球菌、肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌以及其他類型的葡萄球菌與鏈球菌。其次的病原體有未定型流感嗜血桿菌、沙門菌、銅綠假單胞菌、支原體等。
2.普通易變免疫缺陷（CVI）CVI病因不清楚。不同于X-聯(lián)無丙種球蛋白血癥，多數(shù)患者B淋巴細(xì)胞數(shù)量正?；蛟黾?，但不能發(fā)育為分泌型漿細(xì)胞。某些病例B淋巴細(xì)胞不能增殖或合成免疫球蛋白，而另一些病例雖能見到漿細(xì)胞制造免疫球蛋白，但不能分泌。在極少患者血清中發(fā)現(xiàn)抑制B淋巴細(xì)胞的物質(zhì)，在體外試驗(yàn)中去除抑制物質(zhì)后B淋巴細(xì)胞功能恢復(fù)正常。在有的病例還發(fā)現(xiàn)抑制性T淋巴細(xì)胞增加，其在發(fā)病機(jī)制中的意義不清楚。有興趣的是H2-受體阻滯劑能降低抑制性T淋巴細(xì)胞活性，有的患者應(yīng)用這類藥物后其IgG增加。本病患者血清IgG通常低于3.0mg/ml或低于正常值下界的一半，IgA和IgM水平不定，通常有一種或兩種免疫球蛋白異常降低，偶爾亦見兩者均正常者。CVI屬于伴有汗液氯化物增高的疾病之一。在肺囊性纖維化患者中大多有丙種球蛋白增高，但約20%患者顯示其降低。
由此可見，免疫缺陷性肺炎是一種對(duì)人十分有危害的疾病，我們只要有這樣的病人，一定要進(jìn)行及時(shí)的診治，并且配合日常身體的鍛煉，養(yǎng)成良好的習(xí)慣。
