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全血細(xì)胞減少是什么病

作者:zhang7  時間:2018-06-11 19:59:20  來源: 大眾養(yǎng)生網(wǎng)

有些疾病人們都非常的陌生,應(yīng)該很少有人知道全血細(xì)胞減少是什么病呢,這是一種血液上的疾病,從名字上來理解就是全身的血細(xì)胞在不斷的減少,這樣看來這種病其實還是很嚴(yán)重的,對身體肯定會有很大的影響,不過不論是什么病都要積極的配合治療,只有這樣才能夠好得更快。

全血細(xì)胞減少癥又名再生障礙性貧血(再障),是骨髓造血功能衰竭所導(dǎo)致的一種全血減少綜合征。分先天性和獲得性兩大類,以獲得性居絕大多數(shù)。先天性再障甚罕見,其主要類型為Fanconi貧血。獲得性再障可分原發(fā)和繼發(fā)性兩型,前者系原因不明者,約占獲得性再障的50%;又可按臨床表現(xiàn)、血象和骨髓象不同綜合分型,分為急性和慢性兩型;國外按嚴(yán)重度劃分出嚴(yán)重型再障,后者劃分標(biāo)準(zhǔn)須血象具備以下三項中之二項:①中性粒細(xì)胞絕對值骨髓細(xì)胞增生程度低于正常的25%,如再障臨床表現(xiàn)主要為貧血、出血、感染。臨床表現(xiàn)的輕重取決于血紅蛋白、白細(xì)胞、血小板減少的程度,也與臨床類型有關(guān)。

1.急性再障

急性再障的特點為起病急、進(jìn)展迅速、病程短,發(fā)病初期貧血常不明顯,但隨著病程進(jìn)展,貧血進(jìn)行性加重,多有明顯乏力、頭暈、心悸等癥狀,雖經(jīng)大量輸血貧血也難以改善。出血和感染常為起病時的主要癥狀,幾乎每例均有出血,出血部位廣泛,除皮膚、黏膜(口腔、鼻腔、齒齦、球結(jié)膜)等體表出血外,常有深部臟器出血,如便血、尿血、陰道出血、眼底出血及顱內(nèi)出血,后者常危及患者生命。半數(shù)以上病例起病時即有感染,以口咽部感染、肺炎、皮膚癤腫、腸道感染、尿路感染較常見。嚴(yán)重者可發(fā)生敗血癥。致病菌以大腸桿菌、綠膿桿菌、金黃色葡萄球菌多見。感染往往加重出血,常導(dǎo)致患者死亡。

2.慢性再障

慢性再障的特點為起病緩、病程進(jìn)展較慢、病程較長。貧血為首起和主要表現(xiàn),輸血可改善乏力、頭暈、心悸等貧血癥狀。出血一般較輕,多為皮膚、黏膜等體表出血,深部出血甚少見。病程中可有輕度感染、發(fā)熱,以呼吸道感染多見,較易得到控制;如感染重并持續(xù)高熱,往往導(dǎo)致骨髓衰竭加重而轉(zhuǎn)變?yōu)橹匦驮僬稀?/p>

3.再障相關(guān)疾病

(1)陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH)/再障綜合征:PNH與再障之間關(guān)聯(lián)很強,二種病常同時或先后發(fā)生在同一患者,臨床特點相似,都有全血細(xì)胞減少和骨髓增生低下,發(fā)病有地域傾向,亞洲發(fā)病率高,對免疫抑制劑治療有效。PNH以血管內(nèi)溶血、靜脈血栓和骨髓造血功能衰竭為特點,許多病人死于血栓,而不是出血并發(fā)癥。

(2)肝炎/再障綜合征:急性病毒性肝炎后再障并不罕見,至今已有數(shù)百例報道。在西方報道的再障患者中2%~9%以前有肝炎病史,亞洲比例可能更高。雖然病毒性肝炎有時可合并輕度血細(xì)胞減少,但出現(xiàn)嚴(yán)重全血細(xì)胞減少和骨髓增生低下并不常見,估計占兒童肝炎的比例乙肝炎的2%。在暴發(fā)性血清陰性肝炎導(dǎo)致肝功能衰竭的患者中,1/3會最終發(fā)生再障。肝炎后再障有下列幾個特點:

①常發(fā)生在病毒性肝炎后1~2個月內(nèi),在炎癥康復(fù)期出現(xiàn)嚴(yán)重全血細(xì)胞減少,在病毒性肝炎炎癥期可有輕度血細(xì)胞減少,如粒細(xì)胞、血小板減少,大紅細(xì)胞增多,不典型淋巴細(xì)胞增多等,類似輕度再障表現(xiàn)。其預(yù)后極差,1年內(nèi)死亡率可達(dá)90%;

②引起肝炎后再障的病毒至今不甚明確,幾乎所有研究均表明其病毒為非甲、非乙、非丙、非庚型肝炎病毒。再障病人合并丙肝和庚肝病毒性肝炎常見,多認(rèn)為是反復(fù)輸血所致,而非再障的原因;③血清陰性急性病毒性肝炎與丙型肝炎在臨床上有明顯不同,即父母接觸不是一個危險因素,患者急性期肝功能異常非常嚴(yán)重,晚期并發(fā)癥常見。肝炎/再障綜合征,應(yīng)首選異體骨髓移植,有明顯免疫激活標(biāo)記的患者,強化免疫抑制治療常有效。

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