肌無(wú)力側(cè)索硬化癥是重癥肌無(wú)力之一，此癥在生活中是比較少見(jiàn)的，但全世界的發(fā)病率還是有一定的比例的。串此癥的病人運(yùn)動(dòng)神經(jīng)細(xì)胞受到損害，從而造成患者局部到全身的肌肉從無(wú)力到萎縮、直到最后癱瘓。

肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS）俗稱“漸凍人癥”，可累及上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（大腦、腦干、脊髓），或下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（顱神經(jīng)核、脊髓前角細(xì)胞）。也叫運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。∕ND），法國(guó)又叫夏科（Charcot）病，而美國(guó)也稱盧伽雷氏（LouGehrig）病。我國(guó)通常將肌萎縮側(cè)索硬化和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病混用。多于30～50歲發(fā)病，以上肢周圍性癱瘓，下肢中樞性癱瘓，上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元混合性、對(duì)稱性損害為特點(diǎn)。

肌萎縮性側(cè)索硬化癥的早期癥狀一

手部不對(duì)稱性肌無(wú)力：肌萎縮性側(cè)索硬化癥患者一般最早出現(xiàn)的癥狀為手部不對(duì)稱性肌無(wú)力，如扣鈕扣、用鑰匙開(kāi)門(mén)等手部動(dòng)作不靈活，握力減退。ALS病情發(fā)展緩慢，但患者的手部無(wú)力越來(lái)越明顯，并出現(xiàn)手部小肌肉萎縮，以大小魚(yú)際肌、骨間肌、蚓狀肌為明顯，并逐漸延至前臂、上臂、肩胛帶肌群。肌萎縮區(qū)出現(xiàn)肌肉跳動(dòng)感。癥狀進(jìn)行性加重，下肢也感無(wú)力，僵直，動(dòng)作不協(xié)調(diào)，行走時(shí)足下垂，但肌萎縮不明顯。體格檢查可見(jiàn)雙上肢肌肉萎縮和無(wú)力，遠(yuǎn)端重于近端，有的呈“鷹爪手”。萎縮肌肉可見(jiàn)明顯肌束震顫，肌張力不高，但腱反射亢進(jìn)，霍夫曼征陽(yáng)性。雙下肢痙攣性癱瘓，肌張力高，腱反射亢進(jìn)，病理反射陽(yáng)性。感覺(jué)系統(tǒng)客觀檢查無(wú)異常，但患者常有主觀感覺(jué)癥狀如麻木、發(fā)涼等。

肌萎縮性側(cè)索硬化癥的早期癥狀二

舌肌萎縮和纖顫：肌萎縮性側(cè)索硬化癥疾病早期舌肌萎縮和纖顫較明顯，甚至可為首發(fā)癥狀。隨著病情發(fā)展，ALS肌無(wú)力和肌萎縮蔓延至軀干、頸部，最后到面肌和延髓支配肌，表現(xiàn)為構(gòu)音不清，吞咽困難，咀嚼無(wú)力等，但由于雙側(cè)皮質(zhì)延髓束受損，發(fā)音困難和吞咽障礙可由假性延髓麻痹引起。面肌中口輪匝肌受累最明顯，眼外肌一般不受累，一般無(wú)括約肌功能障礙，意識(shí)不受影響。