系統(tǒng)性硬化癥也稱為硬皮病,是一種以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征的全身性自身免疫病。病變特點(diǎn)為皮膚纖維增生及血管洋蔥皮樣改變,最終導(dǎo)致皮膚硬化、血管缺血。本病臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征,除皮膚受累外,它也可影響內(nèi)臟(心、肺和消化道等器官),作為一種自身免疫病,往往伴抗核抗體、抗著絲點(diǎn)抗體、抗Scl-70等自身抗體。本病女性多見,發(fā)病率約為男性的4倍,兒童相對少見。
目前,系統(tǒng)性硬化癥的確切病因尚不清楚,但是,研究表明其發(fā)病可能與遺傳及環(huán)境因素有關(guān)。
1、遺傳因素盡管系統(tǒng)性硬化癥不是按經(jīng)典孟德爾規(guī)律遺傳,但遺傳因素依然是目前為止發(fā)現(xiàn)的最大危險(xiǎn)因素。
2、環(huán)境因素包括可誘發(fā)纖維化的藥物,使用此類藥物誘發(fā)小鼠發(fā)生皮膚硬化充分證明其致病性。此外病毒感染等如巨細(xì)胞病毒、EB病毒等均被懷疑與系統(tǒng)性硬化癥發(fā)病有關(guān)。
近年來,幽門螺桿菌在系統(tǒng)性硬化癥發(fā)病中的作用備受關(guān)注,研究表明,系統(tǒng)性硬化癥患者血清中幽門螺桿菌抗體陽性率高于常人,提示幽門螺桿菌可能參與系統(tǒng)性硬化癥發(fā)病。
3、化學(xué)物品也被懷疑可能參與系統(tǒng)性硬化癥發(fā)病。
當(dāng)患有此病的時(shí)候,患者要根據(jù)系統(tǒng)性硬化癥的種類來進(jìn)行不同的治療,現(xiàn)在一般都是采用藥物治療。對于患者來講,平時(shí)要少吃一些生冷的食物,像是冰淇淋之類的都不要吃,一些半溫的奶茶和飲品也盡量不要喝。在治療期間,也一定不要碰煙和酒。