先天性椎體畸形系胚胎發(fā)育過(guò)程中椎體分節(jié)不全或形成不全所引起,可分為分節(jié)不良型、形成障礙型、混合型。胚胎發(fā)育過(guò)程中,如果椎體兩側(cè)成對(duì)骨化中心未能正常融合,則可形成半椎體、椎體縱裂和蝴蝶椎等椎體畸形。在椎體畸形中以半椎體占多數(shù),而先天性脊柱側(cè)凸中多數(shù)由半椎體所引起。脊柱畸形的發(fā)展,因椎體病變不同,畸形發(fā)育程度也不盡相同。
這種病的診斷,應(yīng)該詳細(xì)記錄病人的身高,包括站高及坐高,胸背的旋轉(zhuǎn)及側(cè)凸程度,是否合并其他畸形如先天性心臟病、Sprengel畸形、腭裂等。X線片可明確椎體畸形類(lèi)型,應(yīng)包括全脊柱正側(cè)位片,以便初步估計(jì)術(shù)中可能矯正的角度。
如果進(jìn)行非手術(shù)治療的話,輕度畸形者可佩戴支具,并加強(qiáng)背部肌肉鍛煉。拍攝牽引狀態(tài)下及自然狀態(tài)下X線片,可測(cè)出脊柱彎曲柔軟度。穿支具期間應(yīng)記錄原始彎及代償彎的角度,以便監(jiān)測(cè)其發(fā)展情況。如支具固定期間,彎曲度明顯加重,則應(yīng)考慮手術(shù)治療。對(duì)于彎曲度超過(guò)50°者,最好不采用支具固定。
在目前,這種病主要根據(jù)畸形的類(lèi)型和嚴(yán)重程度,進(jìn)行手術(shù)治療。這里包括脊柱截骨,脊柱原位后融合術(shù),單椎體切合術(shù),以及其他融合矯正等等,這種病和遺傳有一定關(guān)系,在平時(shí)治療中,也應(yīng)該按照醫(yī)生的囑托,合理用藥。