皮下脂質(zhì)肉芽腫病，又名Rothmann-Makai綜合征，1984年首次報告，1928年Makai命名本病為皮下脂質(zhì)肉芽腫病。本病罕見，主要發(fā)生于兒童。有認(rèn)為其是結(jié)節(jié)性脂膜炎的一型。結(jié)節(jié)散在，消退后無萎縮和凹陷，無全身癥狀。根據(jù)病因、臨床表現(xiàn)和血常規(guī)檢查可確診。本病有自愈傾向，急性發(fā)作時治療方案可參照結(jié)節(jié)性脂膜炎。

病因

雖有人認(rèn)為外傷或血管的損傷與本病發(fā)病有關(guān)，但這可能僅為誘因，其確切的病因尚不清楚。

早期的病理改變?yōu)橹拘∪~的急性炎癥，有脂肪細(xì)胞變性壞死，并有嗜中性粒細(xì)胞，組織和淋巴細(xì)胞的浸潤，晚期發(fā)生纖維化，由于脂肪細(xì)胞大多壞死，組織內(nèi)可出現(xiàn)大小不一的囊腔，囊壁為結(jié)締組織，內(nèi)有鈣鹽沉著。

臨床表現(xiàn)

基本損害為結(jié)節(jié)或斑塊。結(jié)節(jié)通常為0.5～3cm大小，但大者也可達(dá)10～15cm。質(zhì)較硬，表面皮色呈淡紅色或政治家皮色。主觀感覺缺如，僅具輕壓痛。結(jié)節(jié)數(shù)目不等，散在分布于面部、軀干和四肢，其中以發(fā)生于大腿伸側(cè)者更為常見。結(jié)節(jié)持續(xù)6個月至1年后逐漸隱退，且不留萎縮和凹陷。少數(shù)病例的結(jié)節(jié)可持續(xù)數(shù)年。無發(fā)熱等全身癥狀。