脖子上長(zhǎng)“洞”，一旦感冒就會(huì)長(zhǎng)出流膿，非常痛苦，這是什么疾病？該病臨床表現(xiàn)復(fù)雜，有些類型罕見，容易被誤診為腮腺膿腫、化膿性甲狀腺炎等，患者深受困擾。
嬰幼兒出生后頸部居然有針眼大的“小洞洞”；一感冒頸部就冒出雞蛋大的膿腫，又腫又痛。你可知道這些奇怪的癥狀是什么原因引起的嗎？
原來這種疾病是先天性鰓裂畸形，這是一種發(fā)病率相對(duì)較低，源于胚胎發(fā)育異常的頸部鰓源性疾病，由于表現(xiàn)不典型，患病人數(shù)少，別說普通老百姓，就是許多專業(yè)醫(yī)生都不甚了解。然而，恰恰是這種被很多醫(yī)生忽略的疾病，卻令許多身患此疾的患者有著刻骨銘心的痛，每次復(fù)發(fā)時(shí)特別痛苦。
廣東省人民醫(yī)院耳鼻喉頭頸外科主任醫(yī)師陳良嗣教授介紹，先天性鰓裂畸形占兒童先天性頸部疾患的20%~30%，包括第一、第二、第三和第四鰓裂畸形（后兩者統(tǒng)稱為先天性梨狀窩瘺），其中有些類型，如第一鰓裂畸形和先天性梨狀窩瘺比較罕見，極易被誤診誤治。“不少患者只是頻繁地接受切開引流，這種斬草不除根的方法，根本無法治愈疾病。”陳良嗣說。病例：3歲男童脖子長(zhǎng)洞
頸部長(zhǎng)“洞洞”手術(shù)可解憂
3歲的俊林來自上海，從他生下來開始，媽媽就發(fā)現(xiàn)他特別喜歡哭。在俊林半歲大一次劇烈哭鬧時(shí)，媽媽發(fā)現(xiàn)她右側(cè)下頸部有一個(gè)針眼大的“小洞洞”，洞眼有黏液滲出。一次感冒后，俊林右頸部的洞眼皮膚紅腫如龍眼大，還不斷地往外冒膿液。這下俊林媽著急了，幾經(jīng)輾轉(zhuǎn)，她在網(wǎng)上發(fā)現(xiàn)有很多跟俊林一樣癥狀的小朋友，在熱心群友的推薦下，俊林媽帶著孩子來到廣東省人民醫(yī)院，最終被確診為先天性第二鰓裂畸形。
專家點(diǎn)評(píng)：第二鰓裂畸形最常見，占九成以上
先天性第二鰓裂畸形，在所有的鰓源性疾病里最為常見，占所有鰓源性畸形的90%以上。其中，90%以上是囊腫型，瘺管型少于10%。臨床上，囊腫型主要見于成人，多數(shù)情況下表現(xiàn)為上頸部的無痛囊性腫塊，往往繼發(fā)于上呼吸道感染后引起局部疼痛。瘺管型多見于小兒，臨床表現(xiàn)是胸鎖乳突肌中下1/3前緣的外瘺口伴有溢液，其內(nèi)瘺口多開放于扁桃腺上隱窩，瘺管的走行跟舌下神經(jīng)、頸鞘、頜下腺關(guān)系非常密切。
關(guān)于鰓裂畸形的癥狀表現(xiàn)
1.好發(fā)群體
本病屬先天性疾病，顯著癥狀可發(fā)生于任何年齡，一般認(rèn)為男女發(fā)病率相當(dāng)，左右側(cè)無差別。從出生至85歲均有報(bào)道，以30歲左右多見。鰓裂囊腫可發(fā)生于任何年齡，瘺管多在嬰兒期被發(fā)現(xiàn)，而囊腫則容易在兒童或青少年期發(fā)生。
2.疾病癥狀
鰓裂瘺一般發(fā)現(xiàn)早，癥狀典型，多為頸側(cè)胸鎖乳突肌前緣可見細(xì)小瘺口，擠壓時(shí)有少許白色分泌物，也可觸及條索狀物向深部走行。鰓裂囊腫生長(zhǎng)緩慢。其主要臨床表現(xiàn)為偶然發(fā)現(xiàn)頸部或腮腺區(qū)無痛性腫塊，逐漸增大或時(shí)大時(shí)小。鰓裂囊腫上皮可癌變。
3.疾病危害
鰓裂囊腫容易反復(fù)感染，診治不當(dāng)容易復(fù)發(fā)，二次或多次手術(shù)引起瘢痕粘連，增加手術(shù)難度，更加難以根治，給患者帶來痛苦，也可能導(dǎo)致焦慮等心理不適。
盡管先天性第二鰓裂畸形的發(fā)病率較高，診斷相對(duì)容易，但是病灶的走行和上頸部解剖結(jié)構(gòu)毗鄰關(guān)系依然復(fù)雜，這也是導(dǎo)致此類型疾病術(shù)后較高的復(fù)發(fā)率的原因。
