淋巴水腫是一組系統(tǒng)性疾病表現(xiàn)的臨床癥狀或體征的總稱。其病因的多源性和發(fā)病機(jī)制的復(fù)雜性決定了很難將它分為簡(jiǎn)單類別繼往國(guó)內(nèi)各專業(yè)書籍闡述淋巴水腫均 未能很好地解決分類問(wèn)題，甚至將先天性或后天性淋巴水腫與感染性淋巴水腫等混淆，造成概念不清肢體淋巴水腫可分為原發(fā)性淋巴水腫和繼發(fā)性淋巴水腫2大類。 然后，按照具體病因不同進(jìn)一步分類。值得一提的是，臨床上不少肢體淋巴水腫患者，先天性淋巴管發(fā)育缺陷可與后天創(chuàng)傷或感染因素共同促成淋巴水腫形成。
1.原發(fā)性淋巴水腫
(1)先天性淋巴水腫：先天性淋巴水腫有家族遺傳史者，稱為Nonne-Milroy病，出生時(shí)就存在淋巴水腫癥狀。此類患者占所有原發(fā)性淋巴水腫病例的10%～25%;且多見(jiàn)于女性，女性病例約為男性的2倍多;下肢多于上肢，上肢與下肢的發(fā)病率比為1∶3。除四肢外，外生殖器、小腸、肺部均可累及;并可與其他部位先天性畸形有關(guān)其發(fā)育障礙的分子生物學(xué)基礎(chǔ)不明，淋巴淤滯的機(jī)制也缺乏深入的探討。
(2) 先天性淋巴過(guò)度發(fā)育：此類淋巴水腫通常在患兒5～10歲時(shí)確診，但回顧病史往往發(fā)現(xiàn)在其出生后即存在輕度水腫。淋巴回流淤滯的原因可能是乳糜池部位的阻塞，但尚缺乏客觀依據(jù)。臨床表現(xiàn)為整個(gè)下肢或雙側(cè)下肢腫脹，不過(guò)很少并發(fā)感染。它有別于其他類型的淋巴水腫的特點(diǎn)是，皮下淋巴管增粗和數(shù)量增加。這些淋巴 管擴(kuò)張迂曲并存在瓣膜功能不全。乳糜反流常見(jiàn)。組織學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)擴(kuò)張的淋巴管肌層增厚。
(3)早發(fā)性和遲發(fā)性淋巴水腫：此類病例占所有原發(fā)性淋巴水腫的80%。早發(fā)性淋巴水腫多見(jiàn)于女性，發(fā)病年齡為20～30歲;遲發(fā)性淋巴水腫于35歲以后發(fā)生。水腫最初出現(xiàn)在足背和踝關(guān)節(jié)周 圍，大約70%的患者水腫表現(xiàn)在單側(cè)下肢。淋巴水腫經(jīng)數(shù)月或若干年的病程發(fā)展波及整個(gè)小腿，而水腫上升至大腿卻少見(jiàn)。通常此類淋巴水腫在發(fā)病幾年后趨向穩(wěn)定病程進(jìn)展緩慢。對(duì)側(cè)肢體約有30%在原發(fā)肢體出現(xiàn)水腫后數(shù)年后也累及。此類患者很少伴發(fā)急性發(fā)作性皮炎和淋巴管炎。組織學(xué)檢查顯示，淋巴管和引流淋巴結(jié)內(nèi)膜增厚、內(nèi)膜下膠原沉積、肌纖維變性提示炎癥性病理改變。早發(fā)性淋巴水腫和遲發(fā)性淋巴水腫除了在發(fā)病時(shí)間上不同，實(shí)質(zhì)并無(wú)差異 。
2.繼發(fā)性淋巴水腫 引起繼發(fā)性淋巴水腫的病因可歸納為以下幾種：
(1)外傷性或損傷性：該病因包括醫(yī)源性淋巴結(jié)活檢和切除后造成的淋巴回流通路的阻斷臨床上常見(jiàn)的有腹股溝、腋窩淋巴結(jié)清掃而引起的肢體淋巴水腫。任何類型的外傷因素，包括燒傷，尤其是雙側(cè)腋窩和腹股溝區(qū)的損傷，以及大面積瘢痕形成，都可導(dǎo)致肢體淋巴回流障礙，誘發(fā)淋巴水腫的發(fā)生。
(2) 感染或炎癥性：感染和炎癥是引起淋巴管形態(tài)和功能障礙的重要因素。長(zhǎng)期肢體慢性濕疹、足癬及其并發(fā)的細(xì)菌感染容易導(dǎo)致皮膚裂傷，鏈球菌與葡萄球菌通過(guò)裂口侵入肢體，若得不到適當(dāng)?shù)闹委熆梢鹆馨凸苎椎姆磸?fù)發(fā)作，出現(xiàn)高熱、肢體腫脹，最后淋巴管回流功能失代償造成肢體淋巴水腫。
(3)絲蟲感染性：絲蟲病是一種線蟲感染，20世紀(jì)50年代前，在我國(guó)尤其是江南地區(qū)流行淋巴系統(tǒng)是絲蟲感染的重要侵犯部位之一。我國(guó)雖已消滅絲蟲病，但絲蟲感染引起的淋巴水腫的患者仍為數(shù)不少。
(4)惡性腫瘤及其放射治療后的淋巴水腫：乳腺癌根治術(shù)可引起上肢淋巴水腫;盆腔腫瘤、陰莖癌等手術(shù)切除、局部淋巴結(jié)清掃或術(shù)后的放射治療，都容易并發(fā)下肢淋巴水腫?；羝娼鸩∫部蓪?dǎo)致肢體淋巴水腫，這是因?yàn)榱馨湍[瘤細(xì)胞侵犯淋巴管和淋巴結(jié)，造成淋巴通路阻塞或破壞。淋巴肉瘤和艾滋病因 其主要侵犯淋巴系統(tǒng)，發(fā)生淋巴水腫者也不少見(jiàn)。腫瘤引發(fā)淋巴水腫的特點(diǎn)是水腫起于肢體近端然后向遠(yuǎn)端擴(kuò)展。淋巴顯像檢查可顯示阻塞部位，有助于臨床診斷腫瘤導(dǎo)致的淋巴水腫往往有比較明確的病史，如手術(shù)、放療史，但不應(yīng)忽視一些腫瘤的早期淋巴水腫表現(xiàn)，而延誤腫瘤治療的最佳時(shí)機(jī)。上海第二醫(yī)科大學(xué)附屬第九人 民醫(yī)院整復(fù)外科研究所，早期診治的肢體淋巴水腫1043例的病因分類如下：原發(fā)性淋巴水腫112例(10.74%);繼發(fā)性淋巴水腫931例 (89.26%)，其中感染性487例(46.69%)絲蟲性287例(27.52%)，外傷性78例(7.48%)，手術(shù)后53例(5.08%)，其他 26例(2.49%)。
四肢淋巴水腫 發(fā)病機(jī)制
淋 巴水腫的基本因素是淋巴液滯留造成淋巴液滯留的起始因素是淋巴回流通道受阻。有學(xué)者稱淋巴水腫為“低產(chǎn)出衰竭”以區(qū)別于淋巴液生成增多淋巴循環(huán)負(fù)載超荷而 引起的組織水腫如低蛋白血癥、靜脈栓塞、下肢動(dòng)靜脈瘺等。后者又被稱為“高產(chǎn)出衰竭”因?yàn)榇祟愃[發(fā)生的起始因素在淋巴系統(tǒng)之外，淋巴輸出功能相對(duì)不足是靜脈壓升高，水分和蛋白質(zhì)滲出過(guò)多的結(jié)果，這類水腫不屬于淋巴水腫。
從解剖學(xué)觀點(diǎn)看淋巴回流障礙可發(fā)生在各級(jí)淋巴通路上，如起始淋巴 管、真皮淋巴管網(wǎng)、集合淋巴管、淋巴結(jié)、乳糜池和胸導(dǎo)管。由于淋巴受阻的部位不同，所引發(fā)的淋巴水腫病理生理改變也各不同例如，盆腔大集合淋巴管受阻時(shí)的病理生理改變，完全不同于起始淋巴管閉塞此外，不同的發(fā)病因素，如外傷、感染放射線等所造成的淋巴管病變也有差異原發(fā)性淋巴水腫如Nonne- Milroy病的發(fā)病原因尚不清楚。
慢性淋巴水腫的病理過(guò)程分為3個(gè)階段：水腫期脂肪增 生期和纖維增生期。發(fā)病初期，淋巴液回流受阻，淋巴管內(nèi)壓力增高，導(dǎo)致淋巴管擴(kuò)張扭曲。瓣膜功能逐漸喪失，淋巴液反流，影響到毛細(xì)淋巴管吸收組織間液和大分子物質(zhì)的能力，致使體液和蛋白質(zhì)在組織間隙中積聚。下肢淋巴水腫腫脹首先從踝部開始由下而上逐漸擴(kuò)張，肢體呈均勻性增粗，以踝部和小腿下1/3為甚，此 時(shí)皮膚尚光滑柔軟，指壓時(shí)有凹陷性水腫，抬高患肢就臥床休息后，腫脹可以明顯消退，該階段屬于淋巴水腫期。水腫持續(xù)存在在脂質(zhì)成分的刺激下，巨噬細(xì)胞和脂肪細(xì)胞吞噬淋巴液內(nèi)的脂質(zhì)成分，皮下脂肪組織增生，肢體韌性增加，皮膚角 化尚不明顯，水腫過(guò)渡為非凹陷性，淋巴水腫進(jìn)入脂肪增生期，此階段的組織腫脹主要包括淤滯的淋巴液和增生的脂肪組織。在高蛋白成分的長(zhǎng)期刺激下，皮膚和皮下組織產(chǎn)生大量纖維組織，淋巴管壁也逐漸增厚纖維化，這樣組織液更難進(jìn)入淋巴管內(nèi)，高蛋白水腫進(jìn)一步加重。高蛋白水腫液是細(xì)菌等微生物的良好培養(yǎng)基，局部 容易誘發(fā)感染，丹毒反復(fù)發(fā)作感染又增加局部組織纖維化，加重淋巴管阻塞，形成惡性循環(huán)稱為纖維增生期。臨床上表現(xiàn)為皮膚逐漸加厚表面過(guò)度角化粗糙堅(jiān)硬如象皮，甚至出現(xiàn)疣狀增生淋巴瘺或潰瘍等肢體極度增粗形成典型的象皮腫。
