病因

遺傳因素（85%）：

本病是常染色體顯性遺傳病，具有完全外顯率，但也有單個病例發(fā)生，可能為自發(fā)突變所致。根據(jù)部分病人血清中維生素A濃度低及應(yīng)用維生素A治療有效，認(rèn)為本病與維生素A代謝障礙有關(guān)。

環(huán)境因素（15%）：

因早期損害在日光暴露部位，皮損日曬后加重，有季節(jié)傾向性，夏季加重，冬季改善，故認(rèn)為日光可能是重要的致病因素，但皮損也發(fā)生于非經(jīng)常性曝光部位，如口腔黏膜，腹股溝，掌跖和甲床，因這些部位常易遭受物理創(chuàng)傷，故非日光性損傷亦可能為一致病誘因。

發(fā)病機(jī)制

本病是常染色體顯性遺傳病，具有完全外顯率，電鏡研究提示原發(fā)缺陷在橋粒及張力細(xì)絲，有人根據(jù)皮損日曬后加重，提出光性損傷亦可能為一致病誘因，還可能與維生素A代謝障礙有關(guān)。

治療方法

(一)治療

目前尚無滿意療法。應(yīng)注意避免烈日暴曬?？稍嚪S生素A，每天10～20萬U，至少服2個月，如無效則停用，如療效佳，則考慮減量維持。治療過程中要注意維生素A過量，尤其是兒童。

還可試用皮質(zhì)類固醇激素，有光敏現(xiàn)象可試服氯喹。對增殖性有惡臭膿痂的皮疹，應(yīng)予抗生素治療。

皮損可外用角質(zhì)溶解劑，如維A酸軟膏、硫黃水楊酸軟膏等，5-氟尿嘧啶軟膏有一定幫助。對孤立性斑塊損害，可行激光、冷凍、X線照射或外科手術(shù)切除。

中醫(yī)療法：宜健脾除濕潤膚，可用健脾除濕湯、二妙丸、除濕胃苓湯加減。

(二)預(yù)后

本病夏重冬輕。一般健康狀況很少受影響，極少數(shù)皮損可繼發(fā)鱗狀細(xì)胞癌。