小兒法洛四聯(lián)癥一般治療

　　一、治療

　 1、一般護(hù)理

平時(shí)應(yīng)經(jīng)常飲水，預(yù)防感染，及時(shí)補(bǔ)液，防治脫水和并發(fā)癥。嬰幼兒則需特別注意護(hù)理，以免引起陣發(fā)性缺氧發(fā)作。

　　2、缺氧發(fā)作的治療

發(fā)作輕者使其取胸膝位即可緩解，重者應(yīng)立即吸氧，給予普萘洛爾(心得安)每次0.1mg/kg靜注，或去氧腎上腺素(新福林)每次0.05mg/kg。必要時(shí)也可皮下注射嗎啡每次0.1～0.2mg/kg。糾正酸中毒，給予5%碳酸氫鈉1.5～5.0ml/kg靜注，以往常有缺氧發(fā)作者，可口服普萘洛爾(心得安)1～3mg/(kg·d)。平時(shí)應(yīng)去除引起缺氧發(fā)作的誘因如貧血、感染，盡量保持患兒安靜，經(jīng)上述處理后仍不能有效控制發(fā)作者，應(yīng)考慮急癥外科手術(shù)修補(bǔ)。

　　3、手術(shù)治療

近年來外科手術(shù)不斷的進(jìn)展，本病根治術(shù)的死亡率在不斷下降。輕癥患者可考慮于5～9歲行一期根治手術(shù)，但稍重的患兒應(yīng)盡早行根治術(shù)。年齡過小的嬰幼兒可先行姑息分流手術(shù)，對重癥的患兒也宜先行姑息手術(shù)，待年長后一般情況改善，肺血管發(fā)育好轉(zhuǎn)后，再作根治術(shù)。目前常用的姑息手術(shù)有：鎖骨下動(dòng)脈-肺動(dòng)脈吻合術(shù)(Blalock-Taussig手術(shù))，上腔靜脈-右肺動(dòng)脈吻合術(shù)(Glenn手術(shù))等。

　　(1)手術(shù)適應(yīng)證：

臨床癥狀較輕者，可等待至5歲后施行根治術(shù)。在嬰兒期，如缺氧嚴(yán)重，屢發(fā)呼吸遭感染或昏廄，可先行姑息性分流術(shù)過渡，待長大些再行根治術(shù)；有條件也可逕行根治術(shù)。

　　(2)手術(shù)方法

　　A、分流術(shù)：

手術(shù)的目的是增加肺循環(huán)血量，改善缺氧。常用的有兩種：

　?、冁i骨下動(dòng)脈—肺動(dòng)脈吻合術(shù)：適用于幼童；如掌握顯微血管外科技術(shù)，亦可用于嬰游離出左鎖骨下動(dòng)脈，于胸頂部切斷，結(jié)扎遠(yuǎn)端，翻下近端，與肺動(dòng)脈作端側(cè)吻合；

　?、谥鲃?dòng)脈—肺動(dòng)脈吻合術(shù)；適用于鎖骨下動(dòng)脈過于細(xì)小的嬰兒。在升主動(dòng)脈后外側(cè)壁和右肺動(dòng)脈前壁之間，或降主動(dòng)脈和左肺動(dòng)脈之間作側(cè)側(cè)吻合術(shù)，使主動(dòng)脈直流分流至肺動(dòng)脈。吻合口徑不可超過4mm，但難以掌握，術(shù)后常因分流量過多引起肺水腫。

　　B、根治術(shù)：

應(yīng)盡可能采用此手術(shù)方法。如左心室過小，容量<；25ml/m2或左、右肺動(dòng)脈直徑之和小于橫膈水平降主動(dòng)脈的直徑，則病人難以承受此手術(shù)。建立體外循環(huán)后，切開右心室前壁，切除壁束和隔束或纖維膈肌環(huán)，顯露室間隔缺損。用滌綸織布片縫補(bǔ)，避免縫及沿下緣走過的傳導(dǎo)束。然后殖通腩動(dòng)脈口狹窄：瓣膜狹窄可作瓣膜切開術(shù)；漏斗部狹窄除切除局限性肥厚纖維肌肉外，常需用心包或織布擴(kuò)大縫補(bǔ)流出道。瓣環(huán)或肺總動(dòng)脈狹窄，如在小兒直徑<；1cm，成人<；1.5cm，則應(yīng)縱行切開，然后用適當(dāng)大小的心包片或滌綸織片縫補(bǔ)擴(kuò)大右心室流出道和肺動(dòng)脈。術(shù)后癥狀可明顯減輕或消失，體格發(fā)育和體力活動(dòng)恢復(fù)正常。低心排血癥常是術(shù)后嚴(yán)重并發(fā)癥和死亡主要原因。

　　二、預(yù)后

　　未經(jīng)治療者的預(yù)后差，平均壽命為15歲左右。TOF的預(yù)后取決于右心室流出道狹窄的程度、側(cè)支循環(huán)的數(shù)量及右向左的分流量。如右心室流出道狹窄輕，無缺氧發(fā)作，5～6歲時(shí)才出現(xiàn)蹲踞的患兒多能存活至20～40歲。

　　未經(jīng)手術(shù)治療的極少數(shù)病例雖然可能生存到40歲以上，但絕大多數(shù)病人在童年期死亡。據(jù)Bertranou等的資料，66%可生存到1周歲；49%生存到3歲；24%生存到10歲；而20歲時(shí)仍生存者則僅在10%以下。常見的死亡原因有血缺氧引致的腦血管意外，腦膿腫、心衰、感染性心內(nèi)膜炎等。肺動(dòng)脈閉鎖的病例預(yù)后最差，由于肺的血供主要依靠動(dòng)脈導(dǎo)管，動(dòng)脈導(dǎo)管閉合時(shí)則可因嚴(yán)重血缺氧引致死亡。出生后1年內(nèi)死亡率為50%，3年為75%，10年為92%。但如體循環(huán)與肺循環(huán)之間側(cè)支循環(huán)豐富，則可延長生存期。

　　四聯(lián)癥根治術(shù)的手術(shù)死亡率較過去逐漸降低，現(xiàn)約在5～10%左右。影響外科療效的因素有手術(shù)時(shí)年齡、體重、紫紺程度、血紅蛋白含量、紅細(xì)胞壓積、右心室流出道狹窄病變類型、肺動(dòng)脈，肺動(dòng)脈瓣環(huán)和左心室發(fā)育情況；是否曾施行體肺分流術(shù)；根治術(shù)時(shí)是否需應(yīng)用跨瓣環(huán)織片或帶瓣管道；心內(nèi)畸形糾治是否妥善，是否合并其它心臟血管先天性畸形等。