腎上腺皮質(zhì)功能減退癥一般治療
一、治療
對腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的治療包括腎上腺危象時的緊急治療和平時的激素替代治療，以及病因治療。
1.腎上腺危象的治療
(1)補(bǔ)充糖、鹽皮質(zhì)激素：
當(dāng)臨床高度懷疑急性腎上腺皮質(zhì)危象時，在取血標(biāo)本送檢ACTH和皮質(zhì)醇后應(yīng)立即開始治療。治療包括靜脈給予大劑量糖皮質(zhì)激素;糾正低血容量和電解質(zhì)紊亂;全身支持療法和去除誘因?？上褥o脈注射磷酸氫化可的松或琥珀酸氫化可的松100mg，然后每6h靜點(diǎn)50～100mg，前24h總量為200～400mg。在腎功能正常時，低血鈉和高血鉀癥可望在24h后糾正。多數(shù)患者病情24h內(nèi)獲得控制。此時可將氫化可的松減至50mg，每6小時1次，在第4～5天后減至維持量。若有嚴(yán)重的疾病同時存在，則氫化可的松減量速度可減慢。如同時口服氟氫可的松0.05～0.2mg/24h，則氫化可的松用量可減少。不主張用肌注可的松，因起效緩慢、吸收不均勻，其血濃度比氫化可的松低得多。
(2)糾正脫水和電解質(zhì)紊亂：
一般認(rèn)為腎上腺危象時脫水很少超過總體液量的10%，估計(jì)液體量的補(bǔ)充約為正常體重的6%。頭24h內(nèi)可靜脈補(bǔ)充葡萄糖生理鹽水2000～3000ml。補(bǔ)液量應(yīng)根據(jù)脫水程度、病人的年齡和心臟情況而定。注意觀察電解質(zhì)和血?dú)夥治銮闆r。必要時補(bǔ)充鉀鹽和碳酸氫鈉。應(yīng)同時注意預(yù)防和糾正低血糖。
(3)消除誘因和支持療法：
應(yīng)積極控制感染及其他誘因。病情控制不滿意者多半因?yàn)檎T因未消除或伴有嚴(yán)重的臟器功能衰竭，或腎上腺危象診斷不確切。應(yīng)給予全身性的支持療法。
2.慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥替代治療
替代治療通常采用氫化可的松或可的松口服。氫化可的松一般劑量為早上20mg，下午為10mg。劑量因人而異，可適當(dāng)調(diào)整?？傻乃芍贿m用于肝功能正常者，因可的松本身沒有生物活性，必須在肝臟轉(zhuǎn)化為氫化可的松后才發(fā)揮作用。其通常劑量為早上25mg，下午12.5mg。有些重體力勞動者需要?dú)浠傻乃?0mg/d。每天應(yīng)保持10g以上的鈉鹽攝入。如果病人有明顯低血壓，可加用鹽皮質(zhì)激素，口服氟氫可的松0.05～0.2mg/d。在氫化可的松和可的松均無供應(yīng)的地方，也可選用相當(dāng)劑量的潑尼松。判斷糖皮質(zhì)激素替代治療是否適當(dāng)，相當(dāng)程度上依靠病人臨床表現(xiàn)的改善，替代治療后血和尿的皮質(zhì)醇可上升至正常水平，血ACTH水平雖有所下降，但一般不能降至正常水平，所以不能作為評價治療是否恰當(dāng)?shù)臉?biāo)志。當(dāng)與利福平和巴比妥類藥物合用時，氫化可的松劑量要適當(dāng)加大，因利福平和巴比妥類藥物可誘導(dǎo)肝微粒體酶的活性使氫化可的松代謝加快。正常血壓、血鉀和血漿腎素活性提示鹽皮質(zhì)激素替代適宜。病人應(yīng)當(dāng)佩戴標(biāo)志提示醫(yī)生為艾迪生病;應(yīng)當(dāng)教育病人遇應(yīng)激時激素加量。在嚴(yán)重應(yīng)激時，如創(chuàng)傷和手術(shù)，則應(yīng)靜脈應(yīng)用糖皮質(zhì)激素。以手術(shù)為例，進(jìn)手術(shù)室前應(yīng)肌注氫化可的松100mg。在麻醉恢復(fù)室給予肌注或靜滴氫化可的松50mg，然后每6小時注射1次至24h。次天若情況平穩(wěn)，氫化可的松減量至25mg，每6小時1次，肌注或靜滴，共3～5天，以后逐漸恢復(fù)到維持量。繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能不全者不需要鹽皮質(zhì)激素替代。
3.病因治療
腎上腺結(jié)核引起的艾迪生病需要抗結(jié)核治療。腎上腺結(jié)核和其他部位結(jié)核可以是陳舊的，也可以是活動的。糖皮質(zhì)激素治療可能使陳舊結(jié)核變得活動或使活動結(jié)核擴(kuò)散。因此，即使結(jié)核無活動，在艾迪生病初診時仍應(yīng)常規(guī)用半年左右的抗結(jié)核治療。自身免疫性腎上腺炎引起的艾迪生病如同時有其他內(nèi)分泌腺體或臟器受累，則應(yīng)予以相應(yīng)的治療。繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥常常同時有其他垂體前葉功能低下，如性腺功能和甲狀腺功能低下，應(yīng)予以相應(yīng)的治療。甲狀腺素的替代治療應(yīng)在糖皮質(zhì)激素治療2周后開始，以免甲狀腺素的早期補(bǔ)充加重病情而誘發(fā)腎上腺危象。
二、預(yù)后
注意休息，防止過度勞累，預(yù)防感染或腎上腺危象的發(fā)生。
