一、癥狀
血管畸形引起的臨床表現(xiàn)主要為氣管、食管受壓癥狀。在小兒多以呼吸道受壓為主要表現(xiàn)，在成人則以食管受壓為主，如吞咽困難、嘔吐等。嬰幼兒典型表現(xiàn)為吸氣末尖叫聲，持續(xù)性咳嗽，呼吸頻率加快伴缺血、缺氧和發(fā)紺。
二、診斷
確定診斷主要靠X線檢查，了解血管畸形的位置、類型及氣管、食管受壓程度。
1、迷走右鎖骨下動脈
約占血管畸形的23%，
(1)畸形特點：
由于右背側(cè)主動脈的近段消失，左頸總動脈與左鎖骨下動脈之間的主動脈縮短，使右鎖骨下動脈開口位于左鎖骨下動脈開口部的遠側(cè)而成為主動脈弓上的第4個分支，另3個分支自右向左依次為右頸總、左頸總及左鎖骨下動脈。迷走的右鎖骨下動脈經(jīng)食管后向右上方斜行越過中線經(jīng)右胸膜頂部達右上臂。另約15%的畸形血管經(jīng)氣管與食管間，5%經(jīng)氣管前方穿行。
(2)臨床表現(xiàn)：
患兒表現(xiàn)為呼吸系統(tǒng)壓迫癥狀，成人為吞咽困難。由于血管起始部隨年齡增加而擴大，故大多數(shù)病人發(fā)現(xiàn)較晚。此畸形合并先天心臟病者占10%。
(3)輔助檢查：
①食管X線造影可見主動脈平面一光滑的螺旋狀充盈缺損從左下方斜向右上方。右前斜位時可見食管在主動脈弓上方呈球形壓跡。②食管鏡檢查可見狹窄部有動脈搏動，黏膜正常，用硬管鏡壓迫搏動處，右側(cè)脈搏減弱，可與氣管腫瘤鑒別。
2.雙主動脈弓
占血管畸形的48%。
(1)畸形特點：
右背側(cè)主動脈與左背側(cè)主動脈交界處在胚胎發(fā)育過程中停頓，形成雙主動脈弓。一般情況下，左前弓較細小，右后弓較粗大，二者環(huán)繞氣管與食管。
(2)臨床表現(xiàn)：
患兒有明顯的呼吸困難和吞咽困難。在嬰兒期表現(xiàn)為氣管受壓癥狀，如氣急、喘鳴，甚至有啼聲。當患兒取頸部過伸位時，可有不同程度的緩解。臨床上，有相當多的病人沒有癥狀。
(3)輔助檢查：
食管鋇餐或碘油造影可見主動脈弓水平前后有兩個壓跡或環(huán)形狹窄。
3.右位主動脈弓
約占血管畸形的30%。
(1)畸形特點：
胚胎期左第4主動脈弓形成左鎖骨下動脈近段，右第4弓形成主動脈弓，經(jīng)食管及氣管的右側(cè)上升，氣管、食管位于其左前方，動脈韌帶繞過氣管與食管的左后方以連接主動脈弓及肺動脈，構(gòu)成血管環(huán)(ring atery)產(chǎn)生壓迫癥狀。
(2)臨床表現(xiàn)：
患者出現(xiàn)明顯的呼吸困難和吞咽障礙。
(3)輔助檢查：
X線檢查可見主動脈弓位右側(cè)，食管吞鋇可見受壓征象;食管鏡檢查可見主動脈弓水平有搏動性外壓性狹窄。
4.頸主動脈弓
(1)畸形特點：
主動脈弓位置上升位頸部水平。
(2)臨床表現(xiàn)：
半數(shù)病人可出現(xiàn)氣管、食管壓迫癥狀。體檢可見頸下部一搏動性包塊，類似于無名動脈、頸動脈或鎖骨下動脈的動脈瘤。
