小兒干燥綜合征癥狀　

　　干燥綜合征多干燥綜合征患者臨床首發(fā)表現(xiàn)為眼干、口鼻干燥，重者無淚，無唾液，進食用水送，部分女性患者陰道干燥，痛苦異常。病變常累及肺、肝、腎、胃腸、皮膚、關節(jié)及淋巴等，起病緩慢，開始癥狀不明顯。很多患者不是由于口干或眼干等癥狀而來就醫(yī)，而常常是由于其他癥狀如關節(jié)痛、皮疹或發(fā)熱等來就診。

　　特征性癥狀

　　1. 口腔癥狀：

　　口干：由于唾液減少所致。兒童患者雖有唾液量減少，卻無自覺癥狀。嚴重者常頻頻飲水，食物刺激和咀嚼不能相應增加唾液分泌，進固體食物時必須用水送下。約50%患者牙齒逐漸發(fā)黑，呈粉末狀或小片脫落，只留殘根稱為猖獗齲，是口干燥癥的特點之一。舌面干，有皸裂。

　　其他：舌乳頭萎縮，使舌面光滑。舌痛，可出現(xiàn)潰瘍。腮腺或頜下腺可反復、雙側(cè)交替腫大，尤以腮腺腫大為多見，此種表現(xiàn)兒童較成人多見。齲齒和齒齦炎常見，牙齒呈粉末狀或小塊破碎掉落，唇和口角干燥皸裂，有口臭。重度時形成松鼠樣臉。

　　2.眼部癥狀：

　　眼干： 由于淚腺分泌減少所致眼部干澀、“沙礫感”、燒灼感。呈干燥性角結(jié)膜炎，眼覺干燥、癢痛，可有異物或燒灼感。嚴重者哭時無淚。

　　其他：視力模糊，似有幕狀物，畏光，角膜可混濁，有糜爛或潰瘍，小血管增生，可合并虹膜脈絡膜炎、結(jié)膜發(fā)炎、球結(jié)膜血管擴張、少數(shù)淚腺腫大、易并發(fā)細菌、真菌和病毒感染。偶見有突眼為首發(fā)癥狀的。

　　累及其他系統(tǒng)的癥狀表現(xiàn)

　　1.呼吸系統(tǒng)：

　　上呼吸道受累： 鼻、咽、喉可累及，導致鼻腔干燥、鼻出血、鼻痂形成，常有鼻衄和鼻中膈炎，歐氏管堵塞可發(fā)生漿液性中耳炎，傳導性耳聾;咽喉干燥，有聲音嘶啞，痰液稠粘。

　　下呼吸道受累：發(fā)生慢性支氣管炎、間質(zhì)性肺炎、氣管炎、胸膜炎、肺不張，臨床無明顯肺部病變的的患者可有限制性換氣障礙和氣體彌漫功能下降。

　　2.消化系統(tǒng)：

可見食道運動功能障礙，胃酸分泌減少及萎縮性胃炎。小腸吸收功能可受損對胃泌素和促胰酶素的反應有障礙，提示亞臨床型胰腺炎較。35%患者抗胃壁細胞抗體陽性。18%～44%患者有肝脾腫大。轉(zhuǎn)氨酶增高。40%病理改變?yōu)槁曰顒有?a >肝炎。

　　3.泌尿系統(tǒng)：

腎病變占1/3，常見為間質(zhì)性腎炎，患者可有腎小管功能缺陷。嚴重者出現(xiàn)遠端腎小管酸中毒和低鉀性麻痹，此外，還可發(fā)生腎性糖尿病、尿崩癥、腎病等。亦有并發(fā)腎小球腎炎，系IgM和補體在腎小球沉積。

　　4.皮膚黏膜

可出現(xiàn)紫癜樣皮疹、結(jié)節(jié)性紅斑。當皮膚汗腺被侵犯時，患者少汗甚至無汗。

　　5.循環(huán)系統(tǒng)：

輕度貧血或白細胞或血小板減少，一些患者血清中存在抗甲狀腺抗體，臨床上可并發(fā)橋本甲狀腺炎?；颊哌€可并發(fā)單克隆B細胞淋巴瘤。也可伴有血管炎出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象及皮膚潰瘍。

　　6.神經(jīng)系統(tǒng)：

包括精神障礙、抽搐、偏盲、失語、偏癱、截癱，共濟失調(diào)等。

　　周圍神經(jīng)累及：10%～43%，表現(xiàn)為下肢麻痛，感覺障礙。周圍神經(jīng)的部位廣泛，包括神經(jīng)根、軸索、髓鞘、感覺和運動支均可累及;

　　中樞神經(jīng)累及：為25%，可表現(xiàn)為癲癇樣發(fā)作或精神異常等。從腦膜到腦實質(zhì)和各個部位的脊髓都可受累，各水平的神經(jīng)組織可受損。

　　7.關節(jié)肌肉 ：

關節(jié)痛、關節(jié)炎

　　肌肉累及：占2%左右，表現(xiàn)為肌痛，肌無力，部分病人可有肌炎表現(xiàn)。

　　關節(jié)累及：累及關節(jié)，呈現(xiàn)腫痛，70%患者有關節(jié)痛，但僅有10%出現(xiàn)關節(jié)炎，常為非侵犯性關節(jié)炎。受累關節(jié)通常是大關節(jié)，多不對稱，有時也可累及較小的關節(jié)，一般不造成永久性的關節(jié)損傷，很少引起關節(jié)間隙狹窄及骨質(zhì)的侵蝕、破壞。

　　8.生殖系統(tǒng)：

外陰分泌腺常受累，外陰皮膚與陰道干燥及萎縮。

　　本癥缺乏特異性的臨床表現(xiàn)及實驗室項目來做診斷。國際上有多種診斷標準，但是否適用于兒童，尚待進一步確定。國際文獻中提出五個診斷標準，Copenhagen標準、Fox標準等，由于敏感性較差、目前很少采用。

　　1)Manthorpe診斷標準(1981)：

　?、傺鄹稍锇Y;

　?、诳诟稍锇Y;

　?、哿硪?a >結(jié)締組織病。

　　具備①和/或②及③者為繼發(fā)性SS。該標準在試行過程中顯得特異性較差工。

　　2）1992年董怡等提出診斷標準：

　?、?a >干燥性角結(jié)膜炎;

　?、诳诟稍锇Y;

　?、垩逯杏邢铝幸环N抗體陽性者：抗SS-A、抗SS-B，ANA>1：20、RF>1：20

　　具有上述3條，并除外其他結(jié)締組織病和淋巴瘤，AIDS和GVH等疾病者可以確診;只有上述二條并除外其他疾病者為可能病例，該標準的特異性和敏感性經(jīng)臨床試用結(jié)果相對較高。

　　3） 1992年歐洲診斷標準：

　　(1)有3個月以上的眼干澀感，或眼有砂子感，或每日需用3次以上的人工淚液。凡有其中任1項者為陽性。

　　(2)有3個月以上的口干癥，或進食時需用水送下，或有反復出現(xiàn)或持續(xù)不退的腮腺腫大。凡有其中任1項者為陽性。

　　(3)濾紙試驗≤5mm/5min，或角膜染色指數(shù)≥4，為陽性。

　　(4)下唇粘膜活檢的單核細胞浸潤灶≥1個/4mm2為陽性。

　　(5)腮腺造影，唾液腺放射性核素掃描，唾液流率中有任1項陽性者。

　　(6)血清抗SSA、抗SSB抗體陽性。

　　凡具備上述6項中至少4項，并除外另一結(jié)締組織病、淋巴瘤、艾滋病、結(jié)節(jié)病、移植物抗宿主病，則可確診為原發(fā)性干燥綜合征。已有某一肯定結(jié)締組織病，同時有上述(1)或(2)，另有(3)、(4)、(5)中的2項陽性，診斷為繼發(fā)性干燥綜合征