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多發(fā)性大動(dòng)脈炎(多發(fā)性大動(dòng)脈炎 )

別名:
原發(fā)性大動(dòng)脈炎綜合征,主動(dòng)脈弓綜合征,無脈癥
傳染性:
無傳染性
治愈率:
40%
多發(fā)人群:
30歲以下的年輕女性
發(fā)病部位:
血液血管
典型癥狀:
氣短 頸動(dòng)脈痛 眼前發(fā)黑 劇烈疼痛
并發(fā)癥:
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
血管外科
治療方法:
藥物治療、手術(shù)治療

 多發(fā)性大動(dòng)脈炎檢查

 多發(fā)性大動(dòng)脈炎病因未明,早期無特異性檢測(cè)標(biāo)準(zhǔn)。紅細(xì)胞沉降率(ESR)在提示本病活動(dòng)性方面有一定意義,尤其是年輕患者,在活動(dòng)期83%ESR加速(≥20mm/h)。然而,隨著年齡增長(zhǎng),ESR有下降趨勢(shì)。ESR的高低與急性發(fā)作,不成正比,故ESR不能提示本病活動(dòng)程度。此外本病在活動(dòng)期抗鏈球菌溶酶素滴度常上升,C反應(yīng)蛋白可呈陽性,類風(fēng)濕因子、抗主動(dòng)脈抗體甚Coomb′s抗體均可陽性,血清白蛋白降低,α1、α2、γ球蛋白增高,IgM、IgG可先后呈不同程度增高。1982年Hideo在研究本病的血液凝固改變病原學(xué)方面指出,在初期,病人血液均顯示高纖維蛋白原而纖維蛋白活性下降;晚期血中纖維蛋白原恢復(fù)至正常范圍而纖維蛋白活性增高,Hideo指出,高凝狀態(tài)(hypercoagulability)在本病的發(fā)生中起著一定作用。因此血液物化測(cè)定有助于發(fā)生中起著一定作用。因此血液物化測(cè)定有助于發(fā)現(xiàn)高凝狀態(tài)。本病心電圖及X線攝片檢查無特異改變,較有意義的檢查有:

  1、腦血流圖

在頭臂型,當(dāng)頸動(dòng)脈和/或無名動(dòng)脈受累時(shí),腦血供減少。因此腦血流圖檢查可間接提示上述動(dòng)脈的病變。

  2.肺掃描

在肺動(dòng)脈型,同位素113m銦聚合大分子白蛋白掃描,可見肺野放射性分布明確缺陷。

  3.節(jié)段性肢體血壓測(cè)定和脈波描記

采用應(yīng)變?nèi)莘e描記儀(SPG)、光電容積描記儀(PPG)測(cè)定動(dòng)脈收縮壓并可以在指、趾描記動(dòng)脈波形,了解肢體各個(gè)平面的動(dòng)脈血供情況。多發(fā)性大動(dòng)脈炎患者若同側(cè)肢體相鄰段血壓或兩側(cè)肢體對(duì)稱部位血壓差>2.67kPa(20mmHg)提示壓力降低的近端動(dòng)脈狹窄或阻塞。由于此法簡(jiǎn)單、方便、無痛苦,樂于被病人接受,可作為本病客觀指標(biāo)之一廣泛應(yīng)用于臨床,并可和于隨訪病變進(jìn)展。

  4.數(shù)字減影血管造影(DSA)

DSA是應(yīng)用計(jì)算機(jī)減影技術(shù),探測(cè)注射造影劑前后所得影像差別,消除與血管圖像無關(guān)的影像單獨(dú)顯示血管圖像,目前已運(yùn)用于各種血管造影。本病DSA顯像不如常規(guī)動(dòng)脈造影清晰且無立體感,但DSA不需動(dòng)脈插管,造影劑用量少,對(duì)腎功能損害小,適用于門診選和術(shù)后隨訪。

  5.核磁共振顯像(MIR)

這一技術(shù)使機(jī)體組織顯像發(fā)展到解剖學(xué)、組織生物化學(xué)和物理學(xué)特性變化相結(jié)合的高度,使許多早期病變的檢測(cè)成為可能。多發(fā)性大動(dòng)脈炎引起血管狹窄或阻塞,相應(yīng)臟器缺血所致的代謝障礙,可通過MRI診斷。由于本病為動(dòng)脈全層的非化膿性炎癥及纖維化,MRI可觀察到動(dòng)脈壁異常增厚,受累的胸腹主動(dòng)脈狹窄。與常規(guī)血管造影相比,避免了動(dòng)脈腔內(nèi)操作,減輕了痛苦,是無損傷血管檢測(cè)技術(shù)的一大發(fā)展。但1986年Miller在分析10例多發(fā)性大動(dòng)脈炎用MRI和動(dòng)脈造影進(jìn)行診斷的前瞻性雙盲對(duì)照研究時(shí)指出:MRI僅對(duì)主動(dòng)脈、無名動(dòng)脈和雙側(cè)髂總動(dòng)脈或經(jīng)細(xì)心選擇的病例動(dòng)脈方顯影清晰正確,MRI診斷多發(fā)性大動(dòng)脈炎的敏感性僅為38%。因此目前此法尚不能完全取代動(dòng)脈造影。

  6.排泄性尿路造影

腎動(dòng)脈阻塞,靜脈腎盂造影可有四大改變:

 ?、艃赡I大小差異。

目前認(rèn)為兩腎長(zhǎng)度相差1.5cm左右有重要意義。

 ?、苾赡I腎盂顯影時(shí)間差異。

腎動(dòng)脈阻塞引起腎小球?yàn)V過率降低,尿經(jīng)過時(shí)間延長(zhǎng),從而延緩顯影劑在收集小管出現(xiàn)的時(shí)間。

 ?、莾赡I腎盂顯影劑濃度差異。

患側(cè)腎小管水和鈉再吸收高于健側(cè),可利用尿素使健腎更快地排出顯影劑,加強(qiáng)兩側(cè)腎盂顯影的差異。

 ?、容斈蚬軌痕E。

由側(cè)支循環(huán)所致。

  近年大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為此檢查陽性率不高且在雙側(cè)病變時(shí)更難判別。然而Dean最近指出陽性率不高,但可以顯示雙腎形成以摒除其他腎病,且操作簡(jiǎn)單、方便、仍可作為本病初步篩選方法之一。

  7.同位素腎圖

是一種安全、簡(jiǎn)單、敏感、迅速的分腎功能測(cè)定方法,可作為腎動(dòng)脈病變的輔助檢查。腎動(dòng)脈受累影響腎功能,腎釁可表現(xiàn)為低功能或無功能,血管段及分泌段降低,若已形成豐富側(cè)支循環(huán),腎圖可完全正常。其缺點(diǎn)是只能反映腎功能改變,不能顯示病理結(jié)構(gòu)改變,若動(dòng)脈狹窄尚未影響腎功能,腎圖可正常,腎圖無特異性,不能對(duì)本病作出確診。

  8.腎素活性測(cè)定

在本病腎動(dòng)脈型腎素-血管緊張素體系的升壓作用已被公認(rèn),腎素活性測(cè)定也已被廣泛應(yīng)用。測(cè)定兩明靜脈腎素活性比值(患側(cè)腎素/對(duì)側(cè)腎素)以及周圍循環(huán)腎素的水平或?qū)?cè)腎靜脈腎素與周圍血腎素的比值,不僅有助于證實(shí)血管病變對(duì)腎功能的影響程度借以明確手術(shù)指證,對(duì)術(shù)后預(yù)后有較明確的估價(jià)。周圍血腎素活性高,兩側(cè)腎靜脈腎素活性差大于兩倍,外科療效良好;周圍血腎素活性差大于兩倍,外科療效良好;周圍血腎素活性正?;?qū)?cè)腎靜脈腎素與周圍血腎素比值低于1.3,兩側(cè)腎靜脈腎素活性差大于1.4倍,術(shù)后血壓亦都恢復(fù)正?;蛎黠@下降;兩側(cè)靜脈腎素活性比值小于1.4,手術(shù)效果不佳。兩腎靜脈腎素活性比值對(duì)于鑒別腎血管性高血壓與原發(fā)性高血壓亦有價(jià)值,在后者比值基本小于1.4或相等。靜脈注射對(duì)腎素分泌有立即刺激作用的藥物如速尿0.33~0.36mg/kg,在腎動(dòng)脈狹窄可使原血液腎素活性差更為顯著。有別于腎實(shí)質(zhì)性病變的腎素活性增高。

  9.動(dòng)脈造影

迄今仍公認(rèn)為診斷多發(fā)性大動(dòng)脈炎的重要方法,也是手術(shù)治療的必要依據(jù),它可參清晰而正確地顯示病變部位及其范圍。早期患者可見主動(dòng)脈管壁有多發(fā)局限性不規(guī)則改變;晚期可見管腔狹窄或閉塞,少數(shù)呈動(dòng)脈擴(kuò)張,主動(dòng)脈分支病變常見于開口處,呈節(jié)段性。胸降主動(dòng)脈狹窄多始于中段,逐漸變細(xì)表現(xiàn)為特征性“鼠尾巴”形狀,側(cè)支循環(huán)豐富。鎖骨下動(dòng)脈近端閉塞可見鎖骨下動(dòng)脈竊血現(xiàn)象。在腸系膜動(dòng)脈閉塞或腸系膜上、下動(dòng)脈間的腹主動(dòng)脈縮窄,可見腸系膜血管彎曲等特異性動(dòng)脈造影像。在心絞痛患者冠狀動(dòng)脈造影??娠@示冠狀動(dòng)脈缺如和多支病變。但應(yīng)注意動(dòng)脈造影是一種創(chuàng)傷性血管檢查,有一定并發(fā)癥,應(yīng)嚴(yán)重掌握適應(yīng)證。

  10.活組織檢查

本病呈節(jié)段性改變、分布不均勻,活檢陽性率僅35%。由于標(biāo)本本來源困難,且有一定痛苦及危險(xiǎn)性,實(shí)用價(jià)值不大。

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