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小兒特發(fā)性肺纖維...(小兒特發(fā)性肺纖維... )

別名:
小兒Hamman-Rich綜合征
傳染性:
無(wú)傳染性
治愈率:
85%
多發(fā)人群:
兒童
發(fā)病部位:
典型癥狀:
干咳 氣短 食欲減退 疲乏
并發(fā)癥:
氣胸
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
兒科 呼吸內(nèi)科
治療方法:
對(duì)癥治療

  1.一般檢查 30%~50%病人可有類風(fēng)濕因子和抗核抗體陽(yáng)性,部分病人血沉增快,可有高丙種球蛋白血癥,冷球蛋白陽(yáng)性??梢?jiàn)嗜酸細(xì)胞增多。

  2.血?dú)夥治?早期為低氧血癥不伴高碳酸血癥,但晚期可發(fā)生高碳酸血癥。低氧血癥與用力或運(yùn)動(dòng)相關(guān),即用力或運(yùn)動(dòng)時(shí),低氧血癥加重。

  3.肺功能測(cè)定 表現(xiàn)為限制性通氣障礙。所有肺容量值成比例地明顯下降,如肺活量、功能殘氣量、肺總量值明顯下降;肺順應(yīng)性和彌散功能亦明顯降低,后者出現(xiàn)早、檢出率高。

  4.支氣管肺泡灌洗液 支氣管肺泡灌洗液中可見(jiàn)到較多的炎癥細(xì)胞,肥大細(xì)胞相對(duì)較多。

  5.肺活檢 可確診。開胸或經(jīng)胸腔鏡肺活檢被認(rèn)為是診斷本病的“金標(biāo)準(zhǔn)”。要取得肺部有代表性的標(biāo)本,至少在兩個(gè)不同的部位活檢,應(yīng)避免在肺尖和中葉,多在同側(cè)的上葉和下葉。開胸或經(jīng)電視胸腔鏡肺活檢能更精確區(qū)分炎癥和纖維化的范圍。對(duì)確定肺泡炎癥的活動(dòng)程度和末期肺纖維化有一定的診斷價(jià)值。組織病理表現(xiàn)為:肉眼觀早期可正常,但可見(jiàn)肺泡壁、肺泡及支氣管周圍有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn),偶有嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn);晚期則呈彌漫性蜂窩樣改變。低倍鏡下為不均勻分布的正常肺組織、間質(zhì)炎癥、纖維化和蜂窩樣改變,以周邊肺實(shí)質(zhì)最嚴(yán)重。間質(zhì)炎癥是片狀分布,包括肺泡間隔淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn),伴有肺泡Ⅱ型細(xì)胞增生。

  6.X線檢查 肺X線變化往往與病理變化一致,顯示廣泛的顆?;蚓W(wǎng)點(diǎn)狀陰影或小結(jié)節(jié)影。后期示中下肺野彌漫網(wǎng)點(diǎn)狀陰影,隨纖維化越趨加重,出現(xiàn)粗索條狀陰影。當(dāng)間質(zhì)纖維組織收縮,肺泡及細(xì)支氣管擴(kuò)大,形成蜂窩狀肺。有時(shí)可見(jiàn)氣胸,縱隔及皮下氣腫,常有繼發(fā)感染表現(xiàn)。

  7.心電圖 可出現(xiàn)右心肥大的征象。

  8.肺功能減退 氣道阻力并不升高,但有限制性通氣障礙伴肺容量減少,肺活量減少,肺順應(yīng)性減退,肺彌散功能降低。

  9.CT 顯示廣泛網(wǎng)點(diǎn)狀結(jié)構(gòu),混有小囊狀影,肺紋理增多、延伸,可見(jiàn)與胸膜平行的條狀影和點(diǎn)狀影,肺透亮度增強(qiáng)等。

  10.高分辨力CT(HRCT) 顯示微細(xì)結(jié)構(gòu)改變:

  (1)毛玻璃樣高密度影,其中可見(jiàn)細(xì)小支氣管擴(kuò)張形成的多囊狀改變,為間質(zhì)肺纖維化的早期改變。

  (2)胸膜下線表現(xiàn)為胸膜下弧線影寬3mm,見(jiàn)于肺纖維化初期。

  (3)小葉間隔不規(guī)則增厚,與肺及胸膜的交界面不規(guī)則,小葉結(jié)構(gòu)變形。

  (4)彌漫或片狀分布的蜂窩狀低密度影區(qū),多位于胸膜下區(qū)(直徑1cm )。

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    貴陽(yáng)中醫(yī)學(xué)院第二附屬醫(yī)院 兒科

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  • 王珩,主任醫(yī)師
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    未開通
    大連大學(xué)附屬中山醫(yī)院 兒科

    擅長(zhǎng)疾?。?/span> 新生兒窒息、新生兒呼吸窘迫綜合征、重癥肺炎、呼吸衰竭、缺氧缺血性腦病、早產(chǎn)兒營(yíng)養(yǎng)等

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推薦問(wèn)答

問(wèn)減肥期間吃紅甜椒會(huì)胖嗎?

紅甜椒作為一種低熱量、高纖維的蔬菜,其含有豐富的維生素C和抗氧化物質(zhì),對(duì)于減肥期間的人群來(lái)說(shuō),適量食用紅甜椒不僅不會(huì)導(dǎo)致體重增加,反而有助于提高飽腹感,減少對(duì)高熱量食物的攝入。同時(shí),紅甜椒中的營(yíng)養(yǎng)成分還有助于促進(jìn)新陳代謝,對(duì)減肥有一定的輔助作用。因此,在減肥期間,適量食用紅甜椒是有益的,不會(huì)導(dǎo)致體重增加。建議將紅甜椒作為日常飲食的一部分,與其他健康食物搭配,形成均衡的飲食結(jié)構(gòu)。

問(wèn)減肥期間吃了一包干脆面怎么辦?

作為醫(yī)生,我建議您在減肥期間應(yīng)盡量避免攝入高熱量、高脂肪的食物,如干脆面。如果不慎攝入,不必過(guò)于焦慮,但應(yīng)認(rèn)識(shí)到這可能對(duì)您的減肥計(jì)劃產(chǎn)生一定影響。為了減少攝入的熱量,您可以在接下來(lái)的飲食中適當(dāng)減少碳水化合物和油脂的攝入,增加蔬菜和蛋白質(zhì)的比例,以平衡整體熱量攝入。同時(shí),增加適量的運(yùn)動(dòng)可以幫助消耗多余的熱量,促進(jìn)新陳代謝。請(qǐng)繼續(xù)保持健康的生活方式,避免過(guò)度攝入高熱量食物,以實(shí)現(xiàn)長(zhǎng)期穩(wěn)定的減肥效果。

問(wèn)減肥期間喝八寶粥會(huì)胖嗎?

減肥期間飲用八寶粥是否會(huì)導(dǎo)致體重增加,取決于八寶粥的營(yíng)養(yǎng)成分和攝入量。八寶粥通常由多種谷物、豆類和干果等食材制成,這些食材富含膳食纖維、維生素和礦物質(zhì),有助于維持健康的飲食結(jié)構(gòu)。然而,八寶粥中的糖分和熱量也不容忽視,尤其是如果添加了過(guò)多的糖或高熱量的食材。因此,適量飲用八寶粥,避免過(guò)量攝入糖分和高熱量食材,可以作為減肥期間的健康飲食選擇。同時(shí),應(yīng)注意整體飲食的均衡和控制總熱量攝入,配合適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng),以達(dá)到減肥效果。

問(wèn)減肥期間可以吃橘子嗎?

在減肥期間,適量食用橘子是可以的。橘子富含維生素C、鉀、纖維等營(yíng)養(yǎng)成分,有助于增強(qiáng)免疫力、維持電解質(zhì)平衡和促進(jìn)腸道蠕動(dòng)。然而,橘子含有一定的糖分,過(guò)量食用可能會(huì)導(dǎo)致熱量攝入過(guò)多,不利于減肥。因此,建議在減肥期間適量食用橘子,同時(shí)注意整體飲食的平衡和熱量控制??梢詫㈤僮幼鳛榻】盗闶常c其他低糖水果搭配,以滿足口感和營(yíng)養(yǎng)需求,同時(shí)避免過(guò)量攝入糖分。

問(wèn)減肥期間可以吃燒鴨嗎?

在減肥期間,適量食用燒鴨是可以的,但需注意控制攝入量。燒鴨作為一種高蛋白、低脂肪的肉類食品,可以為身體提供必要的營(yíng)養(yǎng)。然而,燒鴨的烹飪過(guò)程中通常會(huì)加入較多的油脂和調(diào)料,這會(huì)增加食物的熱量。因此,在減肥期間食用燒鴨時(shí),應(yīng)選擇較為清淡的烹飪方式,如蒸或烤,避免油炸或重口味的烹飪方法,并注意整體飲食的均衡,搭配足夠的蔬菜和適量的碳水化合物,以確保營(yíng)養(yǎng)全面且控制總熱量攝入。

問(wèn)減肥期間可以吃瘦肉丸嗎?

在減肥期間,適量攝入瘦肉丸是可以的。瘦肉丸富含優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì),有助于肌肉的修復(fù)和增長(zhǎng),同時(shí)蛋白質(zhì)的熱效應(yīng)較高,可以增加能量消耗。此外,瘦肉丸中的脂肪含量相對(duì)較低,有助于控制總熱量攝入。然而,減肥期間應(yīng)注重營(yíng)養(yǎng)均衡,不應(yīng)過(guò)度依賴單一食物。建議將瘦肉丸作為蛋白質(zhì)來(lái)源之一,搭配蔬菜、水果和全谷物等食物,形成多樣化的飲食結(jié)構(gòu)。同時(shí),控制總熱量攝入,結(jié)合適量運(yùn)動(dòng),以達(dá)到健康減肥的目的。

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