小兒腎性尿崩癥鑒別診斷
一、鑒別：
確診為尿崩癥后，需鑒別垂體尿崩癥、精神性多飲多尿癥、CDI及NDI等。
1.精神性煩渴癥與CDI的臨床特點
(1)精神性煩渴癥：以女性多見，常有精神因素。尿量多變，夜尿增多不如白晝。可伴其他神經(jīng)官能癥主訴。長期強迫水化可使腎皮-髓質(zhì)的滲量梯度被洗脫，ADH作用于腎小管后雖然水通道開放，但腎間質(zhì)內(nèi)無高滲狀態(tài)存在，水不能吸收，尿液依然濃縮障礙，造成鑒別診斷上的困難。
(2)CDI：是指下丘腦或(和)垂體病變引起ADH分泌釋放不足，臨床特征是在有多尿多飲的同時，生理性ADH分泌刺激因子不能引起適當(dāng)?shù)腁DH分泌與釋放。
2.鑒別診斷步驟
(1)測定血漿滲量和(或)血鈉濃度：在自由攝水情況下測定基礎(chǔ)血漿滲量和(或)血清鈉離子濃度，如果分別大于295mOsm/(kg·H2O)或143mmol/L，可排除精神性煩渴癥，診斷過程直接進入第(3)步，以區(qū)別診斷CDI和NDI。在血糖和尿素氮升高時，測定血清鈉濃度更為準(zhǔn)確。
(2)奪水試驗：基礎(chǔ)血漿滲量和鈉濃度不增高者，先進行奪水試驗，如果在體重下降5%，血漿滲量和血清鈉濃度升高到295mOsm/(kg·H2O)或143mmoL/L、尿液濃縮，則精神性煩渴癥診斷成立;如血、滲量和血清鈉濃度不能達到上述標(biāo)準(zhǔn)，尿液不能濃縮，診斷程序進入第(3)步。
(3)注射ADH水劑：0.01U/kg，在2h內(nèi)每30分鐘留尿1次。如果最高尿滲量比試驗前增加50%以上，則CDI診斷成立;如果達不到上述標(biāo)準(zhǔn)，再給予0.05U/kg ADH水劑，以區(qū)別部分性與完全性NDI。
(4)測定ADH、血漿及尿滲量：如奪水試驗引起尿液濃縮，則精神性煩渴癥、部分性NDI及不完全性CDI都有可能。這時必須在奪水試驗結(jié)束時，測定血漿ADH水平、血漿滲量及尿滲量，并與血清ADH-血清滲量或血清ADH-尿滲量關(guān)系曲線對照，前者有助于區(qū)別精神性煩渴癥與CDI;后者有助于區(qū)別部分性與完全性NDI。如果血清滲量尚不足以區(qū)別正常與異常ADH反應(yīng)[>295mOsm/(kg·H2O)]，則以0.1mg/(kg·min)速度滴注3%氯化鈉2h，重復(fù)測定血漿滲量與ADH水平。禁水試驗診斷尿崩癥時，有25%左右的患者仍不能明確診斷。鑒別診斷的難點在精神性煩渴癥與部分性CDI的區(qū)別。單次血清ADH測定不能完全區(qū)分上述兩種情況。
(5)1-脫氨-8-右旋-精氨酸加壓素試驗：如果測定血清ADH有困難，患者住院試驗性給予1-脫氨-8-右旋-精氨酸加壓素(1-desamino-8-d-arginine vasopressin)25μg，每12小時1次，療程為2天，密切觀察病情變化。如多尿多飲糾正，且不發(fā)生低鈉血癥，CDI診斷成立。如果多尿好轉(zhuǎn)，多飲無變化，或發(fā)生水中毒的表現(xiàn)，極有可能是精神性煩渴癥，立即停止上述治療，測定ADH，明確診斷。如果ADH治療后多尿和多飲都不改善，則為NDI。在某些患者更大劑量的ADH治療可以區(qū)別完全性與不完全性NDI。
(6)測定尿AQP2：Kanno等研究了測定尿液中AQP2對NDI診斷的意義。結(jié)果顯示AQP2的可溶性成分及結(jié)合成分都可在尿中測定。正常人從禁水狀態(tài)轉(zhuǎn)為水負荷后，尿中AQP2顯著下降，給予去氨基加壓素后，尿AQP2顯著增加。CDI患者給予ADH后的反應(yīng)與正常人相同，但NDI患者則沒有這種反應(yīng)。所以他們認為，尿AQP2測定可用于診斷腎臟對ADH的反應(yīng)性。值得注意的是，有時精神性煩渴癥、CDI及NDI可以并存，這增加了鑒別診斷的復(fù)雜性。Posner等報道1例鋰鹽引起NDI的患者伴發(fā)一過性CDI。Sone等報道1例50歲的患者，精神性煩渴癥引起腎臟皮質(zhì)-髓質(zhì)滲量梯度洗脫，并發(fā)一過性NDI。
